Gelatinöse tropfenförmige Hornhautdystrophie

Subepitheliale Amyloidose, primäre familiäre Amyloidose sind weitere Bezeichnungen für die gelatinöse tropfenförmige Hornhautdystrophie. Als gelatinöse tropfenförmige Hornhautdystrophie bezeichnet man eine seltene Form der oberflächlichen Hornhautdystrophie. Es kommt hierbei zu milchig-gelatineartigen Knötchen unter dem Epithel der Hornhaut des Auges.

Definition	Bei der gelatinösen tropfenförmige Hornhautdystrophie handelt es sich um eine Form einer Hornhautdystrophie mit weißen Knötchen
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Subepitheliale Amyloidose Primäre familiäre Amyloidose
Vorkommen (vor allem bei)	1.-2. Lebensjahrzehnt Japan
Ursachen	Vererbung: autosomal-rezessiv (Chromosom 1, Genort p32.1, TACSTD2-Gen)
Symptome	Hornhaut: multiple, milchweiße, gelatinöse Knötchen Augen: Photophobie, vermehrter Tränenfluss, Fremdkörpergefühl, zunehmender Visusverlust
Diagnose	Anamnese: Klinik Körperliche Untersuchung: Augen Labor: Genanalyse
Differentialdiagnose	andere Formen der Hornhautdysplasie
Komplikationen	Erblindung
Therapie	Operative Therapie: Keratektomie