Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom

GSS-Syndrom, Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Krankheit sind weitere Bezeichnungen für das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom. Als Sträussler-Scheinker-Syndrom bezeichnet man eine Erkrankung des Gehirns, die durch Prionen im Kleinhirn ausgelöst wurde. Prione sind fehlerhaft ausgebildete Proteine. Diese bewirken im Kleinhirn eine Zusammenballung von Amyloid-Plaques. Sie können sich dort unerkannt durch das Immunsystem ablagern. Dies führt schließlich zu einem Untergang von Nervenzellen und zu schwammartigem Hirngewebe. Auffällig wird die Erkrankung durch den unsicheren Gang der Betroffen.  Für die Erkrankung gibt es keine kausale Therapie. Man kann also nur die auftretenden Beschwerden mildern. Nichtsdestotrotz schreitet die Erkrankung chronisch weiter voran, wodurch die durchschnittliche Überlebensrate bei Diagnosestellung bei ca. 5 Jahren liegt.

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