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Gigantismus

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Gigantismus

Riesenwuchs, Hypersomie, Somatomegalie, Großwuchs sind weitere Bezeichnungen für den Gigantismus. Als Gigantismus bezeichnet man ein übermäßiges Wachstum der Akren, der inneren Organe und der Körperendglieder (Nase, Kinn, Unterkiefer, Hände, Füße) über die 97. Perzentile der Normkurven der Bevölkerung hinaus. Die Körperproportionen bleiben aber dabei erhalten. Grund dafür ist eine erhöhte STH-Produktion (Wachstumshormon aus HVL) vor dem beendeten Wachstum.


Leitmerkmale: Vergrößerung von Teilen oder ganzer Körper weit über die Größe des Durchschnitts der Bevölkerung
Definition Beim Gigantismus handelt es sich um ein übermäßiges Wachstum der Akren, innerer Organe und Körperendglieder (Nase, Kinn, Unterkiefer, Hände, Füße)

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Riesenwuchs
  • Hypersomie
  • Somatomegalie
  • Großwuchs
Einteilung
  • eunuchoider Gigantismus: Riesenwuchs des Oberkörpers
  • hormoneller Gigantismus: ausgelöst durch ein Hypophysenadenom
  • lokaler Gigentismus: Makrodaktylie
  • primordialer Gigantismus: familiärer, konstitutioneller Riesenwuchs
  • zerebraler Gigantismus: autosomal dominant/rezessiv vererbter Riesenwuchs
Einteilung nach Körperteilen
  • totaler Riesenwuchs (Gigantismus): der ganze Körper ist vergrößert
  • partieller Riesenwuchs: nur einzelne Teile des Körpers sind vergrößert
  • Makromelie: Vergrößerung der Gliedmaßen
  • Makrodyktylie: Vergrößerung einzelner Zehen oder Finger
  • Viszeromegalie: Vergrößerung der inneren Organe
  • Akromegalie: Vergrößerung der Akren
  • Hemihypertrophie: einseitige Vergrößerung des Körpers
Pathogenese Durch einen Tumor in der Hypophyse wird mittels Stimulation über GHRH vermehrt das Wachstumshormon GH freigesetzt (v.a. nachts), wodurch es zu einem gesteigerten Wachstum an Skelett/Bindegewebe/Haut und inneren Organen kommt

Ursachen
  • Störungen im Hormonhaushalt: z.B. Erkrankungen der Hypophyse, Pankreastumore, Hyperthyreose, Diabeteserkrankung der Mutter während der Schwangerschaft
  • Medikamente: Anabolikaabusus
Begleiterkrankungen
  • Klinefelter-Syndrom
  • McCurne-Albright-Syndrom
  • Weaver-Syndrom
  • Marfna-Syndrom
  • Sotos-Syndrom
  • Pasqualini-Syndrom
  • Homozystinurie
  • Beckwith-Wiedemann- Syndrom
  • Simpson-Golabi-Behmel-Syndrom
  • XYY-Syndrom
  • progressive Lipodystrophie
  • Martin-Bell-Syndrom
Symptome Schleichender Prozess, darum häufige Fehldiagnostik der Symptome:
  • Gigantismus
    • Körpergröße über 2 Meter
    • später evtl. Akromegalie
  • weitere Symptome (oft fakultativ):
    • Hirsutismus, dickere Haut, Haarwuchs, evtl. Diabetes mellitus, Hypertonie, Arteriosklerose, Sehstörungen, EKG-Veränderungen, Potenzverlust (Gonadenatrophie), Amenorrhoe, Gesichtsfeldausfälle, Gelenksveränderungen (Deformierungen, Funktionseinschränkungen), tiefe heisere Stimme, Schlaf-Apnoe-Syndrom, erhöhtes Risiko für Dickdarmtumoren
    • Allgemeinsymptome: Kopf- u. Gliederschmerzen, Wachstumsschmerzen, Parästhesien der Hände, vermehrte Schweißneigung, kloßige Sprache, Müdigkeit, Antriebslosigkeit, Gewichtszunahme, Hypertonie
Diagnose Anamnese: Symptome, Familienanamnese
Körperliche Untersuchung: Inspektion, Hut/Handschuhe/Schuhe passen nicht, Körpergröße, weitere Fehlbildungen, Perzentilenkurve
Labor: STH erhöht, Tumormarker, IGF-1 (insulin-like growth factor I), Glukosetoleranztest, Chromosomenanalyse
Apparative Diagnostik: Röntgen (Schädelvergrößerung, Knochenverdickung), CT, MRT (Tumor)
Differentialdiagnose
  • Akromegalie
Komplikationen
  • Herzinsuffizienz
  • Behinderung
  • Erblindung
  • Haltungsschäden
Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Mittel zur Hemmung, Dopaminantagonisten, Somatostatinanaloga, Wachstumshormon-Antagonisten
  • Operative Therapie: Bestrahlung, Entfernung eines Hypophysenadenoms
Prognose Evtl. verkürzte Lebenserwartung durch respiratorische, metabolische und kardiovaskuläre Komplikationen.