Gigantismus

Riesenwuchs, Hypersomie, Somatomegalie, Großwuchs sind weitere Bezeichnungen für den Gigantismus. Als Gigantismus bezeichnet man ein übermäßiges Wachstum der Akren, der inneren Organe und der Körperendglieder (Nase, Kinn, Unterkiefer, Hände, Füße) über die 97. Perzentile der Normkurven der Bevölkerung hinaus. Die Körperproportionen bleiben aber dabei erhalten. Grund dafür ist eine erhöhte STH-Produktion (Wachstumshormon aus HVL) vor dem beendeten Wachstum.

Definition	Beim Gigantismus handelt es sich um ein übermäßiges Wachstum der Akren, innerer Organe und Körperendglieder (Nase, Kinn, Unterkiefer, Hände, Füße)
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Riesenwuchs Hypersomie Somatomegalie Großwuchs
Einteilung	eunuchoider Gigantismus: Riesenwuchs des Oberkörpers hormoneller Gigantismus: ausgelöst durch ein Hypophysenadenom lokaler Gigentismus: Makrodaktylie primordialer Gigantismus: familiärer, konstitutioneller Riesenwuchs zerebraler Gigantismus: autosomal dominant/rezessiv vererbter Riesenwuchs
Einteilung nach Körperteilen	totaler Riesenwuchs (Gigantismus): der ganze Körper ist vergrößert partieller Riesenwuchs: nur einzelne Teile des Körpers sind vergrößert Makromelie: Vergrößerung der Gliedmaßen Makrodyktylie: Vergrößerung einzelner Zehen oder Finger Viszeromegalie: Vergrößerung der inneren Organe Akromegalie: Vergrößerung der Akren Hemihypertrophie: einseitige Vergrößerung des Körpers
Pathogenese	Durch einen Tumor in der Hypophyse wird mittels Stimulation über GHRH vermehrt das Wachstumshormon GH freigesetzt (v.a. nachts), wodurch es zu einem gesteigerten Wachstum an Skelett/Bindegewebe/Haut und inneren Organen kommt
Ursachen	Störungen im Hormonhaushalt: z.B. Erkrankungen der Hypophyse, Pankreastumore, Hyperthyreose, Diabeteserkrankung der Mutter während der Schwangerschaft Medikamente: Anabolikaabusus
Begleiterkrankungen	Klinefelter-Syndrom McCurne-Albright-Syndrom Weaver-Syndrom Marfna-Syndrom Sotos-Syndrom Pasqualini-Syndrom Homozystinurie Beckwith-Wiedemann- Syndrom Simpson-Golabi-Behmel-Syndrom XYY-Syndrom progressive Lipodystrophie Martin-Bell-Syndrom
Symptome	Schleichender Prozess, darum häufige Fehldiagnostik der Symptome: Gigantismus Körpergröße über 2 Meter später evtl. Akromegalie weitere Symptome (oft fakultativ): Hirsutismus, dickere Haut, Haarwuchs, evtl. Diabetes mellitus, Hypertonie, Arteriosklerose, Sehstörungen, EKG-Veränderungen, Potenzverlust (Gonadenatrophie), Amenorrhoe, Gesichtsfeldausfälle, Gelenksveränderungen (Deformierungen, Funktionseinschränkungen), tiefe heisere Stimme, Schlaf-Apnoe-Syndrom, erhöhtes Risiko für Dickdarmtumoren Allgemeinsymptome: Kopf- u. Gliederschmerzen, Wachstumsschmerzen, Parästhesien der Hände, vermehrte Schweißneigung, kloßige Sprache, Müdigkeit, Antriebslosigkeit, Gewichtszunahme, Hypertonie
Diagnose	Anamnese: Symptome, Familienanamnese Körperliche Untersuchung: Inspektion, Hut/Handschuhe/Schuhe passen nicht, Körpergröße, weitere Fehlbildungen, Perzentilenkurve Labor: STH erhöht, Tumormarker, IGF-1 (insulin-like growth factor I), Glukosetoleranztest, Chromosomenanalyse Apparative Diagnostik: Röntgen (Schädelvergrößerung, Knochenverdickung), CT, MRT (Tumor)
Differentialdiagnose	Akromegalie
Komplikationen	Herzinsuffizienz Behinderung Erblindung Haltungsschäden
Therapie	Medikamentöse Therapie: Mittel zur Hemmung, Dopaminantagonisten, Somatostatinanaloga, Wachstumshormon-Antagonisten Operative Therapie: Bestrahlung, Entfernung eines Hypophysenadenoms
Prognose	Evtl. verkürzte Lebenserwartung durch respiratorische, metabolische und kardiovaskuläre Komplikationen.