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Gilbert-Syndrom

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Gilbert-Syndrom

Morbus Meulengracht, Morbus-Gilbert-Meulengracht, Meulengracht-Krankheit, Icterus intermittens juvenilis sind weitere Bezeichnungen für das Gilbert-Syndrom.Als Gilbert-Syndrom bezeichnet man eine angbeorene Erkrankung mit leicht erhöhtem indirektem Bilirubin. Sie kommt vor allem bei Männern zwischen dem 15. und 30. Lebensjahr vor. Die Ursache hierfür ist weder eine gesteigerte Hämolyse noch eine vorhergehende Lebererkrankung. Beim Hämoglobinabbau ist bei dieser Erkrankung die Bildung von konjugiertem Bilirubin erschwert. Das Bilirubin kann somit nicht über die Galle und den Darm ausgeschieden werden und verbleibt im Blut. Die Erkrankung ist harmlos, es müssen aber die Differentialdiagnosen vorher abgeklärt werden, um keine andere Erkrankung zu übersehen. Je älter die Patienten werden, desto weniger kommt es hierbei zu Beschwerden.

Leitmerkmale: leichte Gelbverfärbung der Skleren ohne weitere Erkrankungssymptome
Definition Beim Gilbert-Syndrom handelt es sich um eine Hyperbilirubinämie ohne gesteigerte Hämolyse oder zugrundliegender Lebererkrankung

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Morbus Meulengracht
  • Morbus-Gilbert-Meulengracht
  • Meulengracht-Krankheit
  • Icterus intermittens juvenilis
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Männer: zwischen dem 15. und 30. Lebensjahr
Pathogenese Durch eine Störung im Abbau des Bilirubins (UDP-Glukuronosyltransferase ist zu wenig in der Leber vorhanden) wird indirektes Bilirubin nicht in direktes Bilirubin umgebaut und kann so nicht über die Leber ausgeschieden werden. Es kommt somit zu dessen Anreicherung im Blut

Ursachen
  • Vererbung: autosomal-rezessiv (UGT1A1-Gen, Defekt des Enzyms UDP-Glukuronosyltransferase, Chromosom 2)
Verstärkung
  • Fasten
  • Infekte
  • sehr fettarme Ernährung
  • größere körperliche Anstrengung
  • Proteasehemmer
  • Alkohol
  • Rauchen
  • Stress
Symptome Meist ohne Symptome, Verstärkung der Symptome durch Infektionen/ Fasten/ Alkohol/ Pille:

  • Allgemeinsymptome: Müdigkeit, Unwohlsein, extreme Übelkeit, Konzentrationsschwierigkeiten, Kopfschmerzen
  • enteral: Bauchkrämpfe, Verdauungsstörungen (Blähungen, Durchfall), leichtes Druckgefühl in der Lebergegend, Appetitlosigkeit
  • Ikterus: leicht gelbe Augen und Haut
Diagnose Anamnese: Klinik
Labor: indirektes Bilirubin erhöht, GOT/GPT normal
Apparative Therapie: Sonographie, Nikotinsäuretest (Gabe von 50 mg Nikotinsäure), Fastentest (Kalorienreduktion für 3 Tage auf 600 kcal)

Differentialdiagnose
  • Hämolyse
  • Crigler-Najjar-Syndrom
  • Dubin-Johnson-Syndrom
  • Rotor-Syndrom
  • Leberkrankheiten: Hepatitis, Leberzirrhose, Fettleber
Komplikation
  • Crigler-Najjar-Syndrom
  • Medikamente werden nur verlangsamt abgebaut
Therapie Meist nicht nötig, da völlig harmlos:

  • Allgemeinmaßnahmen: auf Alkohol/Rauchen verzichten, Fasten/Stress vermeiden
  • Ernährungstherapie: Vitamin C, Zink
  • Medikamentöse Therapie: Vorsicht bei der Einnahme von Schmerzmitteln