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Gittrige Hornhautdystrophie

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Gittrige Hornhautdystrophie

Biber-Haab-Dimmer-Syndrom/-Degeneration/-Dystrophie, klassisch gittrige Hornhautdystrophie sind weitere Bezeichnungen für die gittrige Hornhautdystrophie. Bei der gittrigen Hornhautdystrophie handelt es sich um eine seltene und schwere Form einer Hornhauterkrankung. Es kommt hierbei zu einer netzförmigen Trübung der Hornhaut des Auges.


Leitmerkmale: netzförmige Trübung der Hornhaut, starke Virusbeeinträchtigung
Definition Als gittrige Hornhautdystrophie bezeichnet man eine Form der Hornhauterkrankung mit verzweigten Trübungen der Hornhaut

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Biber-Haab-Dimmer-Syndrom/-Degeneration/-Dystrophie
  • Klassisch gittrige Hornhautdystrophie
Vorkommen
(vor allem bei)
  • erste beide Lebensjahrzehnte
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-dominant (Chromosom 5, Genort q31.1, TGFBI-Gen)
Symptome
  • Hornhaut: uneben, matt, gitterartige Linienbildung, später scheibenartige Trübungen, herabgesetzte Hornhautsensibilität, schmerzhafte Erosionen
  • Augen: erhebliche Visusminderung
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Augen
Labor: Genanalyse
Differentialdiagnose
  • andere Formen der Hornhautdysplasie
Komplikationen
  • Erblindung
Therapie
  • Operative Therapie: Hornhauttransplantation