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Gliedmaßenataxie

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Gliedmaßenataxie

Als Gliedmaßenataxie bezeichnet man die Unfähigkeit für feine Bewegungsabläufe. Durch Störungen bei der Koordination von Bewegungen kommt es zu unkontrollierten (überschießenden) Bewegungsabläufen, aber auch zur Beeinträchtigung von Haltung, Sprechen und Sehen. Den Ausgang für dieses Fehlverhalten liegt im Kleinhirn und seiner Verbindungen zu den anderen Großhirnarealen. Man spricht von einer Hemitaxie, wenn die Krankheitssymptome nur auf einer Körperhälfte auftreten. Die Ursachen sind bedingt durch Störungen des peripheren Nervensystems, des Rückenmarks oder des motorischen Systems des Gehirns. Je nach betroffener Körperregion wird die Ataxie in verschiedene Formen unterteilt. Allgemein kommt es zu überschießenden Bewegungen der Arme/Beine, unsicherem Stehen und einem torkelnden Gang. Es muss zuerst die Grunderkrankung behandelt werden.

Leitmerkmale:  unkoordinierte Bewegungsabläufe der Gliedmaßen
Definition Bei der Gliedmaßenataxie handelt es sich um eine überschießende Bewegung der Gliedmaßen durch Fehlinformationen aus dem zentralen Nervensystem

Einteilung
  • hereditäre Ataxie: vererbte Ataxien
  • sporadische Ataxie
  • erworbene Ataxie
Ursachen Störung des zentralen oder peripheren Nervensystems:

  • erblich:  Stoffwechselstörungen, Morbus Wilson, Friedreich-Ataxie, Morbus Refsum, A-beta-Lipoproteinämie
  • Gehirn (v.a. Kleinhirn): Verletzungen, Durchblutungsstörungen (Apoplex), Gehirntumor/-metastasen, Multiple Sklerose, Enzephalitis, Gehirnblutung
  • Infektionen: Syphilis, AIDS, Ebstein-Barr-Virus, Herpes zoster, Borreliose
  • Toxine: Blei, Quecksilber, Pestizide, Alkohol
  • Medikamente: Sedativa (Benzodiazepine), Antiepileptika, Antikonvulsiva, Antibiotika, Benzodiazepine
  • Erkrankungen: Vitamin E-/B12-Mangel, Schilddrüsenunterfunktion
Symptome
  • Bewegungen: unkontrolliert, abgehackt, schwankend, ungleichmäßige Schritte, kein paralleles Abstellen der Füße, neigt zum Fallen nach hinten oder zur Seite
  • Unsicherheit beim Gehen/Stehen
  • Intensionstremor
  • Nystagmus
  • Sprachstörungen (Pausen zwischen den Silben, verwaschen)
Diagnose Anamnese: Symptome, Familienanamnese, Medikamente, Alkohol, Drogen, Vorerkrankungen
Körperliche Untersuchung: Augen, Reflexe, neurologische Untersuchung
Tests: Romberg, Gangprüfungen mit geschlossenen Augen, Zeigeversuche, Finger-Nase-Versuch
Labor: Blutbild, Blutkultur, Vitamin E/ B12, Urinuntersuchung
Apparative Diagnostik: Röntgen, Sonographie, MRT (zerebrale Atrophie), Liquorpunktion, ENG, Nervenleitgeschwindigkeit

Differentialdiagnose
  • Hemiparese
  • Chorea
  • Kleinhirntumor
Komplikationen
  • durch Immobilität: Thrombose, Pneumonie
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Grunderkrankung, Krankengymnastik, Ergotherapie, Alkoholverbot
  • Ernährungstherapie: vitaminreich (v.a. Vitamin E/ B12), fettarm
  • Medikamentöse Therapie: Azetazolamid, L-Dopa, Immunglobuline, Immunsuppressiva
  • Operative Therapie: Tumorentfernung

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