Krankheiten
Goldberg-Maxwell-Morris-Syndrom

 Zurück zur alphabetischen Auswahl

Goldberg-Maxwell-Morris-Syndrom

Komplette Androgenrestistenz, Morris-Syndrom, testikuläre Feminisierung, Hairless woman syndrome sind weitere Bezeichnungen für das Goldberg-Maxwell-Morris-Syndrom. Als Goldberg-Maxwell-Morris-Syndrom bezeichnet man eine Erkrankung bei der die Androgenrezeptoren komplett ausfallen. Die vorhanden männlichen Geschlechtshormone können somit nicht wie gewohnt wirken. Die davon betroffenen Personen sind zwar in ihrer Erbanlage männlich, fühlen sich aber weiblich und haben auch weibliche Geschlechtsmerkmale. Die noch vorhandenen Hoden produzieren zwar Testosteron, diese kann aber nicht richtig wirken. Es werden somit auch keine männlichen Geschlechtsmerkmale ausgebildet und der Hoden bleibt innerhalb der Bauchhöhle. Bei der Behandlung werden Östrogene zugeführt um die körperliche weibliche Entwicklung zu unterstützen. Eine operative Entfernung der Hoden wird empfohlen, da sie wegen der hohen Temperatur innerhalb des Bauchraum entarten können.

Leitmerkmale:  kurze Vagina, Leistenhoden
Definition Beim Goldberg-Maxwell-Morris-Syndrom handelt es sich um einen kompletten Defekt der Rezeptoren der Zielzellen für das Testosteron

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Komplette Androgenrestistenz
  • Morris-Syndrom
  • Testikuläre Feminisierung
  • Hairless woman syndrome
Ursachen
  • Vererbung: X-chromosomal-rezessiv
Symptome
  • Hoden: Bauch-/Leistenhoden
  • männliche Geschlechtsorgane: keine Ausbildung
  • weibliche Geschlechtsorgane: blind endende/kurze Vagina, Fehler der Gebärmutter/ Eierstöcke, fehlende sekundäre Schambehaarung
  • Allgemeinsymptome: überdurchschnittlich groß, keine Menstruation, Sterilität
Diagnose Anamnese: Klinik
Labor: LH erhöht, FSH erhöht, Testosteron erhöht, DNA-Analyse des Androgenrezeptors, Karyogramm (46, XY)
Apparative Diagnostik: Sonografie (Hodenlokalisation)

Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Psychotherapie
  • Medikamentöse Therapie: Östrogene
  • Operative Therapie: Hodenentfernung

ff