Goodpasture-Syndrom

Beim Goodpasture-Syndrom handelt es sich um eine schwere Autoimmunerkrankung. Es werden Antikörper gegen die glomeruläre/ alveoläre Basalmembran gebildet. Dies führt zu einer Glomerulonephritis mit Lungenblutung. Meist verläuft die Erkrankung tödlich. Es erkranken hierbei vor allem Männer zwischen 20. und 40. Lebensjahr. Bei dieser Erkrankung kommt es zu Anti-GBM-Antikörper die sich gegen das Kollagen Typ IV richten, das vor allem in den Basalganglien der Kapillaren der Nieren und der Lungen vorkommt. Diese Antikörper bilden an der Basalmembran Komplementablagerungen und lösen dadurch eine Entzündungsreaktion aus, die zu einer Glomerulonephritis und zu einer pulmonalen Kapillaritis führt. Die Prognose der Erkrankung ist sehr schlecht, da es keine kausale Therapie gibt. Unbehandelt schreitet die Krankheit rasch vorwärts und führt oft schnell zum Tod.

Definition	Als Goodpasture-Syndrom bezeichnet man eine selten Autoimmunerkrankung, die vor allem die Alveolen der Lunge und die Basalmembran der Nieren befällt
Vorkommen (vor allem bei)	Männer: zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr
Pathogenese	Durch vom Körper gebildete Antikörper gegenüber den Nierenglobuli und den Alveolen kommt es zur Entzündung der Nieren und Lungen
Ursachen	idiopathisch postinfektiös: respiratorische Virusinfekte genetisch vorbestehende Lungenerkrankung Inhalation von löslichen Kohlenwasserstoffen Nikotinabusus
Symptome	Allgemeinsymptome: Appetitlosigkeit, Erbrechen, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Fieber pulmonal: Bluthusten (Hämaptoe), Lungenblutungen, Atemnot renal: Blutungen ins Nierenbecken, Urämiezeichen, Proteinurie, Hämaturie dermal: Ödeme vasal: hypertone Krisen kardial: Herzinsuffizienzzeichen
Diagnose	Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen Labor: Eisenmangelanämie, Antikörper (Anti-GBM-AK), Urindiagnostik (Proteinurie, Hämaturie) Apparative Diagnostik: Nieren-/Lungenbiopsie, Röntgen (fleckige Verschattung), CT
Komplikationen	massive Hämoptoe Urämie
Therapie	Medikamentöse Therapie: Glucokortikoide, Immunsuppressiva Operative Therapie: Plasmapherese (Blutaustausch), Nierentransplantation, Dialyse
Prognose	Unbehandelt meist tödlich.