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Goodpasture-Syndrom

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Goodpasture-Syndrom

Schwere Autoimmunerkrankung; durch Antikörper (gegen die glomeruläre/ alveoläre Basalmembran) bedingte Glomerulonephritis mit Lungenblutung; meist tödlich verlaufende Erkrankung, v.a. Männer zwischen 20. und 40. Lebensjahr.

Pathogenese Durch vom Körper gebildete Antikörper gegenüber den Nierenglobuli und den Alveolen kommt es zur Entzündung der Nieren und Lungen.

Ursachen
  • idiopathisch
  • postinfektiös
  • genetisch
  • bei Systemerkrankungen
  • Nikotinabusus
Symptome
  • Allgemeinsymptome: Appetitlosigkeit, Erbrechen
  • lumbal: Bluthusten (Hämaptoe), Lungenblutungen, Atemnot
  • renal: Blutungen ins Nierenbecken, Urämiezeichen, Proteinurie
  • dermal: Ödeme
  • vasal: hypertone Krisen
  • kardial: Herzinsuffizienzzeichen
Diagnose Labor: Eisenmangelanämie, Antikörper (Anti GBM AK), Urindiagnostik (Proteinurie, Hämaturie)
Apparative Diagnostik: Nieren-/Lungenbiopsie, Röntgen (fleckige Verschattung), CT

Komplikationen Massive Hämoptoe, Urämie

Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Glucokortikoide, Immunsuppressiva
  • Operative Therapie: Plasmapherese (Blutaustausch), Nierentransplantation
Prognose Unbehandelt meist tödlich.

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