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Gorham-Stout-Syndrom

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Gorham-Stout-Syndrom

Gorham-Stout-Krankheit, essentielle progrediente Osteolyse, idiopathische massive Osteolyse, Vanishing-Bone-Krankheit sind weitere Bezeichnungen für das Gorham-Stout-Syndrom. Das Gorham-Stout-Syndrom ist eine seltene Knochenerkrankung. Es wird dabei ein oder mehrere Knochen durch Lymphgewebe ersetzt. Durch ein lokal begrenztes vermehrtes Wachstum der Blut- und Lymphgefäße an einem Knochenabschnitt kommt es einer extremen Verdünnung der knöchernen Trabekel, dessen Zerstörung und anschließendem Abbau. Das nicht mehr vorhandene Knochenteil wird dann durch Fasergewebe ersetzt. Dies kann jeden Knochen betreffen, vor allem davon betroffen sind aber die Rippen, der Schädel, die Schlüsselbeine und die Halswirbelsäule wobei die Ursache hierfür noch nicht bekannt ist. Meist wird die Erkrankung mittels vorhergegangenen Knochenbruchs diagnostiziert.

Leitmerkmale: sehr unterschiedlich, je nachdem welcher Knochen davon betroffen ist
Definition Beim Gorham-Stout-Syndrom handelt es sich um eine seltene spontane Osteolyse

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Gorham-Stout-Krankheit
  • Essentielle progrediente Osteolyse
  • Idiopathische massive Osteolyse
  • Vanishing-Bone-Krankheit
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Kinder
  • Jugendliche
Ursachen
  • ungeklärt
Symptome Variieren sehr stark nach den betroffenen Körperteilen:

  • Allgemeinsymptome: Schmerzen, Schwellungen, Funktionsstörungen
  • Knochen: Abbau
  • Lokalisation: Rippen, Schädel, Schlüsselbein, Halswirbelsäule, evtl. Unterkiefer, Brustbein, Oberarmknochen, Hand, Oberschenkelknochen, Fuß
  • Lymphflüssigkeit: gesteigert
Diagnose
  • Anamnese: Klinik, Knochenbruch
  • Apparative Diagnostik: MRT
Komplikationen
  • Chylothorax
  • Atembeschwerden
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome
  • Medikamentöse Therapie: Chemotherapie, Bisphosphonate, Vitamin D
Bilder

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