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Granuläre Hornhautdystrophie Typ I

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Granuläre Hornhautdystrophie Typ I

Groenouw-Syndrom I, bröckelige Hornhautdystrophie, Bücklers-I-Hornhautdystrophie sind weitere Bezeichnungen für die granuläre Hornhautdystrophie Typ I. Bei der granuläre Hornhautdystrophie Typ I handelt es sich um eine Erkrankung der Hornhaut des Auges. Es kommt hierbei zu kleinen oberflächlichen Ablagerungen. Diese lagern sich zentral in der Hornhaut ab und es kommt zu einer zunehmenden Trübung. Dadurch schreitet die Sehverschlechterung immer weiter fort.

Leitmerkmale:  weiße, unregelmäßig geformte Flecken in der Hornhaut des Auges
Definition Als granuläre Hornhautdystrophie Typ I bezeichnet man eine seltene Hornhauterkrankung mit Ablagerungen in der Hornhautstroma

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Groenouw-Syndrom I
  • bröckelige Hornhautdystrophie
  • Bücklers-I-Hornhautdystrophie
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Kleinkinder: entwickelt sich innerhalb der ersten 10 Lebensjahre
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-dominant (Chromosom 5, Genort q31.1, TGFBI-Gen)
Symptome
  • Hornhaut: kleine/rundliche bis zackige/weiße Trübungen, Erosionen
  • Allgemeinsymptome: abnehmende Sehschärfe, Photophobie
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Augen

Differentialdiagnose
  • granuläre Hornhautdystrophie Typ II
Therapie
  • Operative Therapie: Keratoplastik
Bilder

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