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Granuläre Hornhautdystrophie Typ II

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Granuläre Hornhautdystrophie Typ II

Avellino- Dystrophie, granulär-gittrige Hornhautdystrophie, Hornhautdystrophie Typ Avellino sind weitere Bezeichnungen für die granuläre Hornhautdystrophie Typ II. Bei der granuläre Hornhautdystrophie Typ II handelt es sich um eine seltene Erkrankung der Hornhaut des Auges. Es kommt hierbei zu kleinen oberflächlichen Ablagerungen. Diese lagern sich zentral in der Hornhaut ab und es kommt zu einer zunehmenden Trübung. Die Ablagerungen sind weniger Zahlreich als beim Typ I. Dadurch schreitet die Sehverschlechterung langsam weiter fort und die Sehkraft bleibt lange erhalten.

Leitmerkmale:  weiße, gitterförmige Flecken in der Hornhaut des Auges
Definition Als granuläre Hornhautdystrophie Typ II bezeichnet man eine seltene Hornhauterkrankung mit Ablagerungen in der Hornhautstroma

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Avellino- Dystrophie
  • granulär-gittrige Hornhautdystrophie
  • Hornhautdystrophie Typ Avellino
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Kleinkinder: entwickelt sich innerhalb der ersten 10 Lebensjahre (Japan/ Korea/ USA)
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-dominant (Chromosom 5, Genort q31.1, TGFBI-Gen)
Symptome
  • Hornhaut: kleine/gittrige/weiße/durchscheinende Trübungen, Erosionen (schmerzhaft)
  • Allgemeinsymptome: langsam abnehmende Sehschärfe, Photophobie
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Augen

Differentialdiagnose
  • granuläre Hornhautdystrophie Typ I
  • monoklonale Gammopathie
Therapie
  • Operative Therapie: Keratoplastik
Bilder

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