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Granulomatose mit Polyangiitis
Granulomatose mit Polyangiitis, Wegener Granulomatose, Morbus Wegener, Klinger-Wegener-Churg-Syndrom, Granulomatosis Wegener, rhinogene Granulomatose, allergische Angiitis und Granulomatose sind weitere Bezeichnungen für die Granulomatose mit Polyangiitis. Bei der Granulomatose mit Polyangiitis handelt es sich um eine chronische Vaskulitis mit nekrotisierenden Granulomen im Bereich des Kopfes, Respirationstraktes und der Niere. Es kommt hierbei zu nekrosierenden Entzündungen der kleinen Arterien und Kapillaren und zur Bildung von kleinen knotenartigen Verdickungen (Granulomen) in deren Umgebung. Die davon betroffenen Organen leiden unter einer Durchblutungsstörung und einer Minderversorgung mit Sauerstoff und Nährstoffen. Sie tritt vor allem an den oberen Atemwegen (Nase, Nasennebenhöhlen) auf, kann aber auch mehrere Organsysteme gleichzeitig befallen. Lebensgefahr besteht, wenn Lunge und Nieren erkrankt sind (akute Lungenblutung, akutes Nierenversagen).
Definition | Als Granulomatose mit Polyangiitis bezeichnet man eine chronisch entzündliche Erkrankung der Blutgefäße |
Weitere Bezeichnungen (Synonyme) |
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Vorkommen (vor allem) |
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Pathogenese | Nach Bildung von Granulomen kommt es zu Entzündungen in den kleinen Arterien und den Kapillaren |
Ursachen | unbekannt evtl. durch Antikörper, Infektion mit dem Staphylococcus aureus |
Symptome |
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Diagnose | Klinik: Symptome Körperliche Untersuchung: Nieren, Atemwege Labor: Entzündungswerte erhöht, Anämie, Leukozytose, Thrombozytose, α2- Globuline erhöht, Gamma- Globuline erhöht, Urinstatus, Antikörper (ANCA, ANA), Rheumafaktor, Urin (Hämaturie, Proteinurie) Apparative Diagnostik: Schleimhautbiopsie (Riesenzellen), Rö-Thorax/ Nebenhöhlen (Verschattungen, Herde), MRT (Granulome im Kopfbereich) |
Differentialdiagnose |
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Therapie |
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Prognose | Unbehandelt tödlich innerhalb von 2 Jahren, mit Behandlung 90% Ausheilung. |
ff