Granulomatose mit Polyangiitis

Granulomatose mit Polyangiitis, Wegener Granulomatose, Morbus Wegener, Klinger-Wegener-Churg-Syndrom, Granulomatosis Wegener, rhinogene Granulomatose, allergische Angiitis und Granulomatose sind weitere Bezeichnungen für die Granulomatose mit Polyangiitis. Bei der Granulomatose mit Polyangiitis handelt es sich um eine chronische Vaskulitis mit nekrotisierenden Granulomen im Bereich des Kopfes, Respirationstraktes und der Niere. Es kommt hierbei zu nekrosierenden Entzündungen der kleinen Arterien und Kapillaren und zur Bildung von kleinen knotenartigen Verdickungen (Granulomen) in deren Umgebung. Die davon betroffenen Organen leiden unter einer Durchblutungsstörung und einer Minderversorgung mit Sauerstoff und Nährstoffen. Sie tritt vor allem an den oberen Atemwegen (Nase, Nasennebenhöhlen) auf, kann aber auch mehrere Organsysteme gleichzeitig befallen. Lebensgefahr besteht, wenn Lunge und Nieren erkrankt sind (akute Lungenblutung, akutes Nierenversagen).

Definition	Als Granulomatose mit Polyangiitis bezeichnet man eine chronisch entzündliche Erkrankung der Blutgefäße
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Wegenerschen Granulomatose Morbus Wegener Klinger-Wegener-Churg-Syndrom Granulomatosis Wegener Rhinogene Granulomatose Allergische Angiitis und Granulomatose
Vorkommen (vor allem)	um das 40. Lebensjahr
Pathogenese	Nach Bildung von Granulomen kommt es zu Entzündungen in den kleinen Arterien und den Kapillaren
Ursachen	unbekannt evtl. durch Antikörper, Infektion mit dem Staphylococcus aureus
Symptome	1. Stadium (Kopfstadium, Initialphase): betroffen ist der Kopf und die oberen Luftwege, es kommt zu einer Anhäufung von Immunzellen im Gewebe (Granulome), es entzünden sich jetzt die Blutgefäße Nase: chronische Rhinitis/Sinusitis, borkige übelriechende Ablagerungen, Epistaxis, Schnupfen, verstopfte Nase, Nasenbluten, Heiserkeit pulmonal: Reizhusten, Atemnot, Tracheobronchitis, Bronchialstenose, Atelektasen, Pleuraerguss Sattelnase (durch Knochensubstanzverlust) Ohr: Schwerhörigkeit, chronische Otitis media, Ohrschmerzen Kopf: Kopfschmerzen, Keratokonjunktivitis, Schwindel 2. Stadium (generalisiertes Stadium): nach Wochen bis Monate B-Symptome: Fieber, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Appetitlosigkeit betroffene Organe: Herz: Koronaritis, Perikarditis, Klappenveränderungen Nieren: Glomerulonephritis, nephrotisches Syndrom Nervensystem: Hirnnervenlähmungen, Hirninfarkt, Epilepsie, Polyneuropathie, Taubheitsgefühl in Finger/Zehen Bewegungsapparat: Myositis, Arthralgien, asymmetrische Polyarthritis Haut: Urtikaria, Erytheme, Petechien, Ulzerationen Augen: Brennen, Schmerzen, Entzündungen
Diagnose	Klinik: Symptome Körperliche Untersuchung: Nieren, Atemwege Labor: Entzündungswerte erhöht, Anämie, Leukozytose, Thrombozytose, α2- Globuline erhöht, Gamma- Globuline erhöht, Urinstatus, Antikörper (ANCA, ANA), Rheumafaktor, Urin (Hämaturie, Proteinurie) Apparative Diagnostik: Schleimhautbiopsie (Riesenzellen), Rö-Thorax/ Nebenhöhlen (Verschattungen, Herde), MRT (Granulome im Kopfbereich)
Differentialdiagnose	Vaskulitiden HNO-/Lungenerkrankungen Goodpasture-Syndrom Bronchialkarzinom Churg-Strass-Syndrom
Therapie	Medikamentöse Therapie: Dauertherapie mit Kortikosteroiden, Immunsuppressiva
Prognose	Unbehandelt tödlich innerhalb von 2 Jahren, mit Behandlung 90% Ausheilung.