Grey-Platelet-Syndrom

Haut: leicht entstehende blaue Flecken (Bluterg&uuml;sse)
Allgemeinsymptome: Nasenbluten, Myelofibrose, Splenomegalie, starke Menstruationsblutungen

Alpha-Granula-Mangel der Plättchen, graues Thrombozyten-Syndrom, Alpha-Thrombozytengranula-Mangel, Alpha-Storage-Pool-Krankheit sind weitere Bezeichnungen für das Gray-Platelet-Syndrom. Es kommt hierbei zu einem Fehlen oder starker Reduktion der Alpha-Granula in den Thrombozyten. Diese Granula sind wichtig für die Wundheilung.

Definition	Beim Grey-Platelet-Syndrom handelt es sich um eine seltene vererbte Bluterkrankung mit zu wenigen Thrombozyten
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Alpha-Granula-Mangel der Plättchen Graues Thrombozyten-Syndrom Alpha-Thrombozytengranula-Mangel Alpha-Storage-Pool-Krankheit
Ursachen	Vererbung: autosomal-rezessiv (Chromosom 3, Genlokus p21, NBEAL2-Gen)
Symptome	Haut: leicht entstehende blaue Flecken (Blutergüsse) Allgemeinsymptome: Nasenbluten, Myelofibrose, Splenomegalie, starke Menstruationsblutungen
Labor	Anamnese: Klinik, Familienanamnese Körperliche Untersuchung: Haut Labor: Thrombozyten erniedrigt, verlängerte Blutungszeit
Differentialdiagnose	Thrombozytenstörungen: Bernhard-Soulier-Syndrom, idiopathische thrombozytopenische Purpura myelodysplastisches Syndrom
Komplikationen	Tod durch Verbluten
Therapie	Medikamentöse Therapie: Thrombozytenkonzentrate, Desmopressin Operative Therapie: Milzentfernung