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Haber-Syndrom

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Haber-Syndrom

Familiäre rosazea-artige Dermatose mit intraepidermalen Epitheliomen keratotischen Plaques und Narben, familiäre rosazeaartige Dermatose mit intraepithelialen Epitheliomen sind weitere Bezeichnungen für das Haber-Syndrom. Beim Haber-Syndrom handelt es sich um eine seltene vererbte Hauterkrankung.


Leitmerkmale: brennendes, rosazeaartige Gesichtserythem, netzartige Hyperpigmentierungen
Definition Als Haber-Syndrom bezeichnet man eine seltene angeborene Hauterkrankung, die vor allem das Gesicht betrifft

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Familiäre rosazea-artige Dermatose mit intraepidermalen Epitheliomen keratotischen Plaques und Narben
  • Familiäre rosazeaartige Dermatose mit intraepithelialen Epitheliomen
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-dominant
Symptome
  • Haut: brennendes rosazeaartiges Erythem (Stirn/Nase/Wangen/Kinn), braune Hyperpigmentierung (Nacken/Rücken/ Arm-/Beinbeugen), Verdickung, Teleangiektasien, Pusteln, Papeln, Knötchen, Narben (Achselhöhle/ Ellenbogen/ Kniegelenk)
  • Allgemeinsymptome: Photosensibilität, Errötungsreaktion, Windempfindlichkeit
Diagnose Anamnese: Klinik
Differentialdiagnose
  • Rosazea
  • seborrhoische Keratose
  • Morbus Galli-Galli
  • Dyskeratosis congentita
  • Dermatopathia pigmentosa reticularis
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome