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Hämangioblastom

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Hämangioblastom

Das Hämangioblastom ist einen gutartigen Tumor des Gefäßsystems des zentralen Nervensystems. Am meisten davon betroffen ist das Kleinhirn. Es kommt zur Wucherung der Pia mater und deren Kapillaren. Diese Tumore können Erythropoetin produzieren, wodurch sie ein eine Polyzythämie verursachen können. Sie treten vor allem mit dem Von Hippel-Lindau-Syndrom auf. Können aber auch sporadisch auftreten. Nach der WHO-Klassifikation werden sie als Grad I der Tumore des zentralen Nervensystems eingeordnet. Die Beschwerden werden durch eine Kompression des Tumors umschließenden Nervengewebe verursacht. Je mehr der Tumor wächst, umso mehr und heftigeren Symptomen verursacht er. Das Wachstum des Tumors ist sehr langsam, warum auch sehr spät erst Symptome bemerkbar sind. Die Prognose für die weitere Lebenserwartung steht bei der Entfernung des Tumors im Ganzen sehr gut.

Leitmerkmale:  Gang-/Gleichgewichtsstörungen, Kopfschmerzen
Definition Bei einem Hämangioblastom handelt es sich um einen sehr gefäßreichen Tumor des zentralen Nervensystems

Vorkommen
(vor allem bei)
  • Männer: zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr
Einteilung
  • sporadische Hämangioblastome: machen nur solitäre Läsionen
  • von Hippel-Lindau-Syndrom- assoziierte Hämangioblastome (VHLS): verursachen multiple Läsionen
Ursachen
  • unbekannt
Lokalisation
  • Kleinhirnhemisphären
  • Kleinhirnwurm
  • zervikales Rückenmark
  • Hirnstamm
Symptome
  • Kleinhirn: Gangataxie, Dysmetrie, Dysdiadochokinese, Schwindel, Störung der Feinmotorik
  • Hirnstamm: Hirnnervenausfälle, Doppelbilder, Dysarthrie
  • Wirbelsäule: Querschnittssyndrom, Wurzelkompressionssyndrom
  • Allgemeinsymptome: Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen
Diagnose Anamnese: Klinik
Apparative Diagnostik: CT, MRT (zystische Raumforderung mit randständiger Komponente, gut abgrenzbar, stark vaskularisiert), digitale Subtraktionsangiographie (DSA) 

Differentialdiagnose
  • Metastasen: v.a. Nierenzellkarzinom
Komplikationen
  • Polyzythämie
Therapie
  • Operative Therapie: Tumorentfernung
Bilder

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