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Hämophagozytische Lymphohistiozytose

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Hämophagozytische Lymphohistiozytose

Morbus Farquhar; schwere Erkrankung des Immunsystems mit massiv überschießender entzündlicher Reaktion und hoher Sterblichkeit.

Leitmerkmale: Fieber über 38.50C über mehr als 7 Tage, Hepatosplenomegalie im Säuglingsalter
Einteilung
  • primäre HLH:  bedingt durch einen Gendefekt
  • sekundäre HLH: bedingt durch eine Erkrankung oder einen Infekt
Pathogenese Durch verschiedene Ursachen kommt es zu einer vermehrten Produktion von Zytokinen (Botenstoffe des Immunsystems). Es kommt über die Stimulierung von T-Helferzellen zu einer Vermehrung der Makrophagen im Knochenmark/Leber/ Lymphknoten. Dies führt schließlich zum Abbau der weißen Blutkörperchen.

Ursachen
  • primäre HLH:  Vererbung (Chromosom 10, 17)
  • sekundäre HLH:
  • Infektionen: Viren (Herpes, Pfeifferisches Drüsenfieber), Influenza), Bakterien(Mykobakterien)
  • Erkrankungen: Krebs (Leukämie, maligne Lymphome), Autoimmunerkrankungen( rheumatoide Arthritis, Lupus erythematodes, Kawasaki-Syndrom, dermatomyosis), Medikamente (Zytostatika)
Symptome
  • hohes Fieber: über 380C, mehr als 7 Tage
  • Hepatosplenomegalie
  • sekundäre Symptome: Ikterus, Aszites, Hautausschläge
  • bei Kindern: Meningismus, Krämpfe, Liquorvermehrung
Diagnose Anamnese: Klinik
Labor: Blutbild (Anämie, Neutropenie, Thrombopenie), Blutfette↑, Fibrinogen↓,  Ferritin↑, Eiweiß↓, Natrium↓

Differentialdiagnose Sepsis, SIRS, schwere Infektionen, akute Leukämie

Komplikationen Häufig tödlicher Verlauf

Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Grunderkrankungen/Symptome
  • Operative Therapie: Stammzelltransplantation

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