Hämophagozytische Lymphohistiozytose

Morbus Farquhar, Makrophagen-Aktivierungssyndrom, hämophagozytierendes Syndrom sind weitere Bezeichnungen für die hämophagozytische Lymphohistiozytose. Die hämophagozytische Lymphohistiozytose ist eine schwere Erkrankung des Immunsystems mit massiv überschießender entzündlicher Reaktion und hoher Sterblichkeit. Es kommt dabei zu einer unkontrollierten Aktivierung der Lymphozyten und der Makrophagen. Dies führt zu einer überschießenden Ausschüttung von Zytokinen (Interferone). Die fördern eine Phagozytose der eigenen Immunzellen. Bei der Behandlung müssen die Ursachen und Symptome beachtet werden. Die Letalität liegt bei etwa 50 Prozent.

Definition	Bei der hämophagozytische Lymphohistiozytose handelt es sich um eine lebendsbedrohliche Erkrankung des Immunsystems
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Morbus Farquhar Makrophagen-Aktivierungssyndrom, Hämophagozytierendes Syndrom HLH
Einteilung	primäre HLH: angeboren, bedingt durch einen Gendefekt, meist tödlich verlaufend, Beginn im frühen Säuglingsalter sekundäre HLH: angeboren, bedingt durch eine Erkrankung oder einen Infekt
Pathogenese	Durch verschiedene Ursachen kommt es zu einer vermehrten Produktion von Zytokinen (Botenstoffe des Immunsystems). Es kommt über die Stimulierung von T-Helferzellen zu einer Vermehrung der Makrophagen im Knochenmark/Leber/ Lymphknoten. Dies führt schließlich zum Abbau der weißen Blutkörperchen
Ursachen	primäre HLH: Vererbung (Chromosom 6, 9, 10, 17) sekundäre HLH: Infektionen: Viren (Herpes, Pfeiffersches Drüsenfieber, Influenza, HIV), Bakterien (Mykobakterien), Pilze (Aspergillus, Histoplasma), Protozoen (Leishmanien) Krebs: Leukämie, maligne Lymphome, myelodysplastisches Syndrom, B-Zell-Lymphom Autoimmunerkrankungen: rheumatoide Arthritis, Lupus erythematodes, Kawasaki-Syndrom, Dermatomyositis, Still-Syndrom Medikamente: Zytostatika, Immunsuppressiva Transplantationen: Organe, Stammzellen
Symptome	hohes Fieber: über 38,5 Grad C, mehr als 7 Tage Allgemeinsymptome: sehr rasche Verschlechterung des Allgemeinzustandes, Ikterus, Ödeme (Aszites), Hautausschläge (Exantheme), Blutungen Organe: Hepatosplenomegalie, Splenomegalie, Lymphadenopathie bei Kindern: Meningismus, Krämpfe, Liquorvermehrung, Bewusstseinseintrübung
Diagnose	Anamnese: Klinik Labor: Blutbild (Anämie, Leukopenie, Neutropenie, Thrombopenie), Blutfette erhöht, Fibrinogen erniedrigt, PTT verlängert, Ferritin erhöht, Eiweiß erniedrigt, Natrium erniedrigt, CRP erhöht, Transaminasen erhöht, Bilirubin erhöht, Triglyceride erhöht Apparative Diagnostik: Knochenmarkpunktion
Differentialdiagnose	Sepsis SIRS schwere Infektionen akute Leukämie
Komplikationen	häufig tödlicher Verlauf
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Grunderkrankungen/Symptome Medikamentöse Therapie: Glukokortikoide Operative Therapie: Stammzelltransplantation
Internet	https://www.histiozytose.org/krankheit/hlh/