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Krankheiten
Hageman-Syndrom

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Hageman-Syndrom

Faktor XII-Mangel ist eine weitere Bezeichnung für das Hageman-Syndrom. Beim Hageman-Syndrom handelt es sich um eine vererbte oder erworben Verminderung des Faktor XII der Gerinnung.


Leitmerkmale: vermehrte venöse Thrombosen
Definition Als Hageman-Syndrom bezeichnet man einen niedrigen Faktor-XII Spiegel im Blut

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Faktor XII-Mangel
Ursachen
  • angeboren: Vererbung autosomal-rezessiv 8Chromosom 5, Genlokus q33)
  • erworben: Amyloidose, nephrotisches Syndrom
Symptome
  • Blut: fehlende Blutungsneigung, vermehrte venöse Gefäßverschlüsse (Thrombosen)
Diagnose Labor: partielle Thromboplastinzeit stark erhöht, Faktor XII erniedrigt
Differentialdiagnose
  • Antiphospholipidsyndrom
Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Faktor XII