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Hand-Schüller-Christian-Syndrom

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Hand-Schüller-Christian-Syndrom

Beim Hand-Schüller-Christian-Syndrom handelt es sich um eine Form der Langerhanszell-Histiozytose. Es handelt sich hierbei um eine bösartige Erkrankung mit Produktion von Langerhanszellen. Die aus Langerhanszellen bestehenden eosinophilen Granulome findet man vor allem in den Schädelknochen und in den Weichteilen des Schädels. Die Erkrankung kann sich weiter auf die Leber, Milz, Lungen, Haut und die Lymphknoten ausdehnen. Die Ursache für die Erkrankung ist noch nicht bekannt. Bei der Behandlung spielt es vor allem eine Rolle die Symptome zu mildern.

Leitmerkmale:  Knochenläsionen, Diabetes insipidus, Exophthalmus
Definition Als Hand-Schüller-Christian-Syndrom bezeichnet man eine Erkrankung, die mit granulomatösen Infiltraten in verschiedenen Organen und Gewebe einhergeht

Vorkommen             
(vor allem bei)
  • Kinder: zwischen 2 – 5 Jahre
  • Jugendliche
  • junge Erwachsene
Ursachen
  • unklar
Symptome
  • Skelett: Infiltrate im Schädel (Landkartenschädel), Rippen, Schulterblatt, Becken, Röhrenknochen sind sehr selten mitbetroffen
  • Zähne: Zahnverlust
  • Augen: Exophthalmus, Strabismus
  • Ohren: Otitis media, Mastoiditis
  • Stoffwechsel: Diabetes insipidus, Wachstumsstörungen
  • Hormonsystem: Hyperprolaktinämie, Hypogonadismus
  • Allgemeinsymptome: Fieber, Lymphknotenschwellung
Diagnose Anamnese: Klinik
Apparative Diagnostik: Röntgen (Schädel), CT, Biopsie

Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Chemotherapie, Hormonersatztherapie
  • Operative Therapie: Stammzelltransplantation, Kürettage
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