Hanot-Chauffard-Syndrom

Allgemeinmaßnahmen: regelmäßige Aderlässe (300- 500 ml)
Ernährungstherapie: verminderte Eisenzufuhr (Fleisch)/Alkohol
Medikamentöse Therapie: Deferoxamin
Operative Therapie: Aderlässe (500 ml), regelmäßige sonografische Kontrollen (Leberzellkarzinom), Lebertransplantation

Troisier-Hanot-Chauffard-Syndrom, Leschke-Syndrom, Recklinghausen-Applebaum-Syndrom, Troisier-Syndrom sind weitere Synonyme für das Hanot-Chauffard-Syndrom. Als Hanot-Chauffard-Syndrom bezeichnet man eine seltene Erbkrankheit mit Diabetes mellitus und Hämochromatose. Es wird hierbei zu viel Eisen mit der Nahrungsaufgenommen und danach in verschiedenen Körperregionen gespeichert.

Definition	Beim Hanot-Chauffard-Syndrom handelt es sich um eine genetische Störung
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Troisier-Hanot-Chauffard-Syndrom Leschke-Syndrom Recklinghausen-Applebaum-Syndrom Troisier-Syndrom
Vorkommen (vor allem bei)	Männer: zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr
Ursachen	Vererbung: autosomal-rezessiv
Symptome	Allgemeinsymptome: Diabetes mellitus, dunkelbraune Pigmentierung, Schwäche, Gewichtsverlust, Müdigkeit, Libidoverlust, Schmerzen im rechten Oberbauch, Dyspnoe
Diagnose	Anamnese: Symptome Labor: Erythrozytenerniedrigt, HKT erniedrigt, Hb erniedrigt, Ferritin erhöht, Serumeisen erhöht Apparative Diagnostik: Leberpunktion (Eiseneinlagerung), MRT, CT, EKG, Endoskopie
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: regelmäßige Aderlässe (300- 500 ml) Ernährungstherapie: verminderte Eisenzufuhr (Fleisch)/Alkohol Medikamentöse Therapie: Deferoxamin Operative Therapie: Aderlässe (500 ml), regelmäßige sonografische Kontrollen (Leberzellkarzinom), Lebertransplantation