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Hay-Wells-Syndrom
Anhidrotische ektodermale Dysplasie-Lippengaumenspalte-Syndrom, Rapp-Hodgkin-Syndrom, ACE-Syndrom, Ankyloblepharon-Ektodermaldysplasie-Clefting-Syndrom, ektodermale Dysplasie Typ Rapp-Hodgkin sind weitere Bezeichnungen für das Hay-Wells-Syndrom. Das Hey-Wells-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung mit strangartig verklebten Lidspalten, einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte und ektodermalen Defekten. Die angeborene Erkrankung tritt sehr selten auf. Vor allem davon befallen sind die Haare, die Nägel, die Zähne und die Haut. Die Ausprägung der Beschwerden ist aber von Patienten zu Patienten sehr verschieden. Da es keine kausale Therapie für die Krankheit gibt, können nur die Symptome gemildert werden.
Leitmerkmale: verklebte Lidspalte, Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte, Fehlbildungen an Haaren, Zähnen, Nägel und Haut
Definition | Als Hay-Wells-Syndrom bezeichnet man eine seltene vererbte Erkrankung mit zahlreichen Fehlbildungen vor allem im Kopfbereich |
Weitere Bezeichnungen (Synonyme) |
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Ursachen |
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Symptome |
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Diagnose | Anamnese: Klinik Labor: Genuntersuchung |
Differentialdiagnose |
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Therapie |
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