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Hemiatrophia faciei progressiva

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Hemiatrophica faciei progressiva

Parry-Romberg-Syndrom, halbseitiger Gesichtsschwund, neurotische Gesichtsatrophie, progressive faziale Hemiatrophie sind weitere Bezeichnungen für die Hemiatrophia faciei progressiva. Als Hemiatrophia faciei progressiva bezeichnet man eine fortschreitende halbseitige Atrophieerkrankung (Hemiathrophie) des Gesichts. Sie kommt vor allem bei jungen Frauen unter 20 Jahren vor. Die Ursachen hierfür sind noch unklar. Vermutet wird eine Nervenschädigung der betroffenen Gesichtsseite. Hierdurch kommt es zu einer verminderten Durchblutung und somit zu einer fehlenden Sauerstoff- und Nährstoffversorgung. Vom Gewebeschwund sind dabei alle Gewebeschichten (Haut, Muskulatur, Knorpel, Knochen, Fettgewebe) betroffen. Eine kausale Therapie gibt es nicht. Irgendwann schreitet die Krankheit nicht mehr weiter voran und dann kann mit plastischen chirurgischen Eingriffen das Gesicht wieder rekonstruiert werden.

Leitmerkmale:  fortschreitender Abbau einer Gesichtshälfte
Definition Bei der Hemiatrophia faciei progressivahandelt es sich um einen langsam vorschreitenden Gewebeschwund einer Gesichtsseite

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Parry-Romberg-Syndrom
  • Halbseitiger Gesichtsschwund
  • Neurotische Gesichtsatrophie
  • Progressive faziale Hemiatrophie
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Frauen: unter 20 Jahre
Pathogenese Durch unbekannte Ursachen kommt es zu einem immer weiter fortschreiten Abbau der Gewebestrukturen einer Gesichtsseite. Beginn ist meist zwischen Oberkiefer und Nase (die Lippe zieht es nach oben), später breitet sich die Erkrankung über das ganze Gesicht bis zum Hals aus (auch die Mundhöhle ist mitbetroffen: Zahnfleisch, Zähne). 10 Jahre nach Ausbruch der Erkrankung breitet sie sich nicht mehr weiter aus

Ursachen
  • unklar
  • evtl. Infektionen (Borreliose), Autoimmunerkrankungen, Traumata mit Nervenschädigung
Symptome
  • Atrophie: einer Gesichtshälfte (Fettgewebe, Muskeln, Knorpeln, Knochen), v.a. die linke Seite
  • Hyper-/Hypopigmentierung: der betroffenen Gesichtshälfte
  • Allgemeinsymptome: Gesichtsschmerzen, Trigeminusneuralgie, Migräne, Epilepsie
Diagnose Anamnese: Klinik
Labor: antinukleäre Antikörper, Rheumafaktor positiv
Apparative Diagnostik: Röntgen, MRT, CT (Verkalkungen des Gehirns)

Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Glucokortikoide, Immunsuppressiva, Antibiotika
  • Operative Therapie: chirurgischer Gesichtsaufbau (Gesichtsrekonstruktion)
Weitere Internetseiten

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