Hemimegalenzephalie

Unilaterale Megalenzephalie ist eine weitere Bezeichnung für die Hemimegalenzephalie. Unter einer Hemimegalenzephalie versteht man eine tumorartige Vergrößerung einer Großhirnhemisphäre. Es kommt hierbei durch noch ungeklärte Ursachen zu eine Minderfunktion der Gehirnhälfte. Selten ist auch davon der Hirnstamm und das Kleinhirn mitbetroffen.

Definition	Bei der Hemimegalenzephalie handelt es sich um eines seltene Fehlbildung des Großhirns
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Unilaterale Megalenzephalie
Begleiterkrankungen	Epidermal-Naevus-Syndrom Hypomelanosis Ito fibröse Dysplasie Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom Neurofibromatose Typ I Proteus-Syndrom Smith-Kingsmore-Syndrom tuberöse Sklerose
Ursachen	unklar evtl.: gestörte Differenzierung und Proliferation der neuralen Stammzellen
Symptome	Gehirn: zunehmende Hemiparese, Krampfanfälle (schwer zu therapieren) Allgemeinsymptome: schwere psychomotorische verzögerte Entwicklung
Diagnose	Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen Körperliche Untersuchung: ganzer Körper Apparative Diagnostik: CT, MRT (vergrößerte Hemisphäre, Asymmetrie der Schädelkalotte, Mittellinienverlagerung)
Differentialdiagnose	Dyke-Davidoff-Masson-Syndrom Hirnatrophie Megalenzephalie-Kapillarfehlbildungen-Polymikrogyrie-Syndrom Rasmussen-Enzephalitis Struge-Weber-Syndrom
Therapie	Medikamentöse Therapie: Antiepileptika Operative Therapie: Hemisphärektomie