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Hemimelie

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Hemimelie

Longitudinale Meromelie, transversale Fehlbildung, Dysmelie, Peromelie ist weitere Bezeichnungen für die Hemimelie. Bei der Hemimelie handelt es sich um eine Fehlbildungserkrankung. Es kommt hierbei zu einem teilweisen (Peromelie) der vollständigen Fehlen (Amelie) oder Verkürzung des unteren Teils eines oder mehrere Gliedmaßen. Meistens davon betroffen sind die Knochen des Fußes oder der Hand. Die Erkrankung kann isoliert oder aber auch in Verbindung mit anderen Fehlbildungen auftreten.


Leitmerkmale:  verkürzte, instabile Extremität 
Definition Als Hemimelie bezeichnet man angeborene Fehlbildungen an einem Gliedmaßenstrahl

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Longitudinale Meromelie
  • Transversale Fehlbildung
  • Dysmelie
  • Peromelie
Einteilung
  • fibulare Hemimelie (fibuläre longitudinale Meromelie, kongenitaler longitudinaler Reduktionsdefekt der Fibula)
  • tibiale Hemimelie (fehlende Tibia, Kongenitale Aplasie und Dysplasie der Tibia mit intakter Fibula, kongenitale longitudinale Tibiafehlbildung, tibiale longitudinale Meromelie)
  • radiale Hemimelie (radiale Klumphand, fongenitale longitudinale Radiusdefizienz, radiale longitudinale Meromelie)
  • ulnare Hemimelie (ulnare Klumphand, kongenitale longitudinale Ulnadefizienz, ulnare longitudinale Meromelie)
Ursachen
  • unbekannt
Risikofaktoren
  • Vererbung
  • Mutter (Schwangerschaft): Viruserkrankungen, Diabetes mellitus, Ernährungsstörungen, Mangel an Vitamin A/B, Medikamente, Drogen, Strahlen
  • Fetus: Hypoxie
Symptome
  • Extremität: verkürzt, instabil
  • Allgemeinsymptome: Bewegungseinschränkungen, einseitiger Minderwuchs
Diagnose Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen, Schwangerschaft
Apparative Diagnostik: Röntgen
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Orthesen, Prothesen, Physiotherapie
  • Operative Therapie: Knochenverlängerung, Umstellungsosteotomie, evtl. Amputation