Hemmkörperhämophilie

Allgemeinmaßnahmen: Blutstillung, Behandlung der Ursachen
Medikamentöse Therapie: Gerinnungsfaktoren, Immunsuppressiva, Glukokortikoide

Als Hemmkörperhämophilie bezeichnet man eine selten Gerinnungsstörung. Die Ursache hierfür ist eine Bildung von Antikörpern gegen Gerinnungsfaktoren, die als Hemmkörper oder Inhibitoren bezeichnet werden. Der Hemmkörper kann dabei gegen jeden Gerinnungsfaktor gerichtet sein. Am häufigsten davon betroffen ist aber der Faktor VIII.

Definition	Bei der Hemmkörperhämophilie handelt es sich um eine seltene aber lebensgefährliche Erkrankung des Blutes
Einteilung	Autoantikörper bei Menschen, die vorher keine Gerinnungsstörung hatten, die Hemmkörper verursachen somit die Hämophilie Alloantikörper bei Menschen, die eine angeborene Hämophilie haben, die Hemmkörper werden durch eine Therapie mit Faktor VIII (oder Faktor IX) hervorgerufen
Ursachen	Bildung von Antikörpern gegen das körpereigene Gerinnungssystem
Risikofaktor	idiopathisch Erkrankungen: Autoimmunerkrankungen (rheumatoide Arthritis/ systemischer Lupus erythematodes), Malignome, Infektionen (Hepatitis B/C) Medikamente: Antibiotika Allgemein: Schwangerschaft
Symptome	Allgemeinsymptome: schwere Blutungen (Subkutis/ Muskulatur/ Schleimhaut, Gelenke)
Diagnose	Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen Labor: Gerinnung, PTT verlängert, Bethesda-Einheiten
Differentialdiagnose	Antiphospholipidsyndrom Von Willebrand- Erkrankung Mangel an Gerinnungsfaktoren
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Blutstillung, Behandlung der Ursachen Medikamentöse Therapie: Gerinnungsfaktoren, Immunsuppressiva, Glukokortikoide