Hepatische Enzephalopathie

Portosystemische Enzephalopathie ist eine weitere Bezeichnung für die hepatische Enzephalopathie. Als hepatische Enzephalopathie bezeichnet man eine Erkrankung der Leber und des Gehirns. Ursache hierfür ist ein chronisches oder akutes Versagen der Entgiftungsfunktion der Leber. Dies führt dazu, dass Ammoniak, Fettsäuren, Aminosäuren und Gamma-Aminobuttersäure im Körper ansteigen. Ammoniak gelangt hierbei über das Blut in den Körperkreislauf und überwindet die Blut-Hirn-Schranke. Somit gelangt es ins Gehirn und schädigt dieses indem sich das Ammoniak in die Astrozyten einlagert und es somit zu einer erschwerten Kommunikation der einzelnen Nervenzellen untereinander kommt. Schließlich tritt ein Hirnödem mit lebensgefährlichen Symptomen auf. Die Krankheit ist aber reversibel. Ziel der Behandlung ist es den Ammoniakgehalt des Blutes zu verringern. Dies geschieht vor allem über Medikamente und über die Ernährung.

Definition	Bei der hepatischen Enzephalopathie handelt es sich um eine Störung der Funktion des zentralen Nervensystems durch eine vorbestehende Lebererkrankung
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Portosystemische Enzephalopathie
Einteilung	persistierende hepatische Enzephalopathie: mit dauerhafter Bewusstseinsstörung und Verminderung der kognitiven Funktionen episodische hepatische Enzephalopathie: mit symptomfreien Phasen
West-Haven-Klassifikation	Vorstadium (minimale hepatische Enzephalopathie): fast keine Symptome. Auffälligkeiten (Mangel an Konzentration, Kurzzeitgedächtnis, verlangsamte Feinmotorik/Informationsverarbeitung) bemerken meist nur Außenstehende Stadium 0: Konzentrationsschwäche, Antriebsminderung, leichte Störungen der Feinmotorik, Defizite in der Informationsverarbeitung Stadium I: verlangsamter Bewegungsablauf, zunehmende Müdigkeit, Antriebslosigkeit, Stimmungsschwankungen, zunehmendes Schlafbedürfnis, Reizbarkeit, Abnahme der intellektuellen Leistungsfähigkeit, Störungen der Feinmotorik, beginnender Tremor Stadium II: erhöhte Muskelspannung, Orientierungsstörungen, ausgeprägte Gedächtnisstörung, verwaschene Aussprache, Somnolenz, Tremor, Gefühlverarmung, veränderte Mimik (Grimassieren), Persönlichkeitsveränderungen Stadium III: Verwirrtheit, verminderte Reaktion auf Schmerzen, Spastik, Gangunsicherheit, Sopor, Verlust der Orientierung, unzusammenhängende Sprache, Stuhl-/Harninkontinenz Stadium IV: Bewusstlosigkeit, keine Muskeleigenreflexe, Muskelsteife, keine Antwort auf Schmerzreize
Pathogenese	Durch eine Lebererkrankung kommt es zum Anstieg von Abbauprodukten (Ammoniak, Fettsäuren, Aminosäuren) im Blutkreislauf, die dadurch das Gehirn schädigen
Ursachen	lang bestehende verminderte Entgiftungsfunktion der Leber verursacht durch eine Lebererkrankung
Risikofaktoren	Lebererkrankungen: Leberzirrhose, akutes Leberversagen, Hepatitis
Auslöser	Infektionen: Harnwegsinfekte, Lungeninfekte Allgemein: Austrocknung (Dehydratation), Alkoholabusus/-entzug, gastrointestinale Blutungen Ernährung: eiweißhaltige Kost Medikamente: Analgetika, Sedativa, Hypnotika, Neuroleptika, Abführmittel Operation: portosystemischer Shunt
Symptome	anfangs: Tremor, Muskelzuckungen, Bewegungsarmut, verlangsamte Reaktionen, Konzentrationsstörungen, vermehrte Müdigkeit, Veränderungen des Schriftbildes später: Gangunsicherheit, Verwirrtheit, Somnolenz, Leberzirrhose-Zeichen
Diagnose	Anamnese: Fragen nach Ort/Zeit, Rechenaufgaben Labor: Blutzucker, Ammoniak erhöht, Fettsäuren, Kreatinin, Harnstoff Apparative Diagnostik: CT (Kopf), EEG, neuromuskuläre Tests
Differentialdiagnose	Gehirnblutung subdurales Hämatom Apoplex Gehirntumor Meningitis Alkoholdelir Morbus Wilson Urämie Vitamin-B1-Mangel Hypoglykämie
Komplikationen	Hirnödem Leberkoma
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Ursachen, Beseitigung der Auslöser, Elektrolyte ausgleichen Ernährungstherapie: Protein einschränken, Vitamin B1/B12, Zink, Kalium, ausreichende Trinkmenge Medikamentöse Therapie: Lactulose, Antibiotika (Darm)

	Vigilanz	Intelligenz	Verhalten	Nerven-Muskeln
Grad 0	Normal	Konzentrationsschwäche	Normal	Normal
Grad I	Abschweifend	Schwere Aufgaben bereiten Mühe	Stimmungs-schwankungen, Angst, Ruhelosigkeit	Verlangsamte Bewegung, Fingertremor
Grad II	Somnolenz	Gedächtnisstörungen Orientierung schwierig	Gefühlverarmung, Apathie	Erhöhte Muskelspannung, verwaschene Sprache, verminderte Reflexe
Grad III	Stupor	Zeitlich und örtlich nicht orientiert	Verwirrtheit, Wahn, Aggression	Spastik, Gangunsicherheit, Nystagmus
Grad IV	Koma	Keine mehr	Keines mehr	Muskelsteife, keine Eigenreflexe