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Hepatoblastom

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Hepatoblastom

Als Hepatoblastom bezeichnet man einen bösartigen Tumor der Leber im Kindesalter. Es ist der häufigste maligne Tumor im Kindesalter.  Das erste Anzeichen für den Tumor ist eine tastbare Schwellung am Oberbauch, die meist ohne weitere Symptome auftritt. Sie kommt deswegen zustande, da der Tumor die Leber vergrößert und dadurch es zu einer Verhärtung dieser kommt. Ist der Tumor schon ausgeprägter, so treten auch andere Beschwerden auf. Kommt es zu einer Metastasenbildung, so wird vor allem die Lunge befallen (Atembeschwerden, Bluthusten). Bei kompletter chirurgischer Resektion können sehr viel Kinder geheilt werden. Das ist nur der Fall, wenn noch keine Tochtergeschwülste vorhanden sind.

Leitmerkmale:  schmerzlose Schwellung des Bauches
Definition Beim Hepatoblastom handelt es um einen malignen kindlichen Tumor der Leber

Vorkommen
(vor allem bei)
  • Jungen: Säuglinge/Kleinkinder unter 3 Jahren
Ursachen
  • unklar
  • evtl. geringes Geburtsgewicht, Erkrankungen der Schwangere (Wiedemann-Beckwith-Syndrom, familiäre adenomatöse Polyposis. Prader-Willi-Syndrom, Li-Fraumeni-Syndrom), Umweltfaktoren 
Metastasen
  • Lunge
  • selten: Knochen, Gehirn, Knochenmark
Symptome
  • Bauch: Vorwölbung Oberbauch, Bauchmerzen
  • Lokalisation:  rechter Leberlappen
  • Allgemeinsymptome: Gewichtsverlust, Erbrechen, Appetitlosigkeit, evtl.  Ikterus
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Oberbauch (Abtasten)
Labor: Thrombozytose, AFP erhöht, beta-HCG erhöht, LDH erhöht
Apparative Diagnostik: Sonographie (rechter Oberbauch), Leberbiopsie, CT, MRT, Knochenszintigraphie

Differentialdiagnose
  • hepatozelluläres Karzinom
  • Neuroblastom
  • benigne Lebertumore
Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Chemotherapie
  • Operative Therapie: Tumorentfernung, Strahlentherapie
Bilder

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