Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie

Morbus Osler, HHT,Osler-Syndrom, Morbus Osler-Weber-Remdu sind weitere Bezeichnungen für die Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie. Als Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie bezeichnet man eine autosomal-dominant vererbte krankhafte Erweiterung des Blutgefäßbindegewebes (Teleangiektasien) der Haut und Schleimhaut. Diese Erscheinungen treten vor allem an der Nase, Mund, Gesicht, Fingerspitzen und an der Magen-Darmschleimhaut auf. Es kann aber auch jedes Organ des Körpers (v.a. Lunge, Leber, Gehirn) davon befallen werden. Durch eine Genveränderung kommt es zu einer Gefäßerweiterung mit dünnen Gefäßwänden. Diese können reißen und somit treten immer wieder Blutungen auf. Typisch sind deshalb für das Krankheitsbild ein rezidivierend auftretendes Nasenbluten und Teleangiektasien im Gesicht. Der Verlauf der Erkrankung hängt von den Mitbeteiligungen der Organe ab. Ziel der Behandlung ist es die Symptome zu mildern, da es keine kausale Behandlungsform gibt.

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