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Hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Drucklähmungen

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Hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Drucklähmungen

Tomakulöse Neuropathie, HNPP sind weitere Bezeichnungen für die hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Drucklähmungen Als hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Drucklähmungen bezeichnet man eine Art der Nervenschädigungen. Es kommt hierbei zu einem Verlust der Myelinscheide der peripheren Nerven (Eigenschutz). Somit können sie die Nervenimpulse nicht mehr vollständig in die Peripherie weiterleiten. Die Nerven sind sehr sensibel auf Druck von außen. Zeichen der Erkrankung sind schon bei geringem Druck auf den peripheren Nerven ausgelöste Sensibilitätsstörungen bis Lähmungen, die bei der alltäglichen Belastung zunehmen. Die am meisten davon betroffenen Nerven sind der Nervus peronaeus am Fibulakopf, der Nervus ulnaris am Ellenbogen, der Nervus medianus am Handgelenk, der Plexus brachialis und der Nervus radialis. In Ruhe verschwinden die Beschwerden innerhalb von Tagen bis Monate. Es können aber auch dauerhafte motorische und sensorische Störungen übrigbleiben. Ziel der Behandlung ist es den Druck auf den Nerv zu reduzieren.

Leitmerkmale:  Sensibilitätsverlust/Muskelschwäche im Verlauf eines Nervs
Definition Bei der hereditären Neuropathie mit Neigung zu Drucklähmungen handelt es sich um eine langsam fortschreitende, vererbte Erkrankung der peripheren Nerven

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Tomakulöse Neuropathie
  • HNPP
Vorkommen
(vor allem)
  • zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-dominant (Chromosom 17, PMP22-Gen, Genlokus p11.2-p12)
Risikofaktoren
  • Druck auf den Nerv
Symptome
  • Lokalisation: v.a. Nervus peronaeus am Fibulakopf, Nervus ulnaris am Ellenbogen, Nervus medianus am Handgelenk, Plexus brachialis, Nervus radialis
  • Nervenverlauf: Taubheitsgefühle, Missempfindungen, Schwäche, Muskelatrophie
  • Allgemeinsymptome: erloschene Reflexe, Gangstörungen, fokale Paresen
Diagnose Anamnese: Klinik, Familienanamnese
Labor: genetische Untersuchung
Apparative Diagnostik: Nervenleitgeschwindigkeit (nur leicht verlangsamt)

Differentialdiagnose
  • Mono-Neuropathie
  • Polyneuropathie
  • Amyotrophie
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome

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