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Hereditäre Palmoplantarkeratose

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Hereditäre Palmoplantarkeratose

Keratosis palmoplantaris, Keratodermia palmoplantaris, Palmoplantarkeratose, Hyperkeratosis palmaris et plantaris sind weitere Bezeichnungen für die hereditäre Palmoplantarkeratose. Als hereditäres Palmoplantarkeratose bezeichnet man eine angeborene Verhornungsstörung der Handflächen und Fußsohlen. Durch Vererbung kommt es zu einer Störung im Wandlungsprozess zwischen einer keratinhaltigen Hautzelle zu einem abgestorbenen Hornplättchen. Dies geschieht in den obersten Hautschichten. Bei dieser Erkrankung erden vermehrt Hautzellen gebildet, die bei ihren Weg an die Hautoberfläche rasch verhornen. Die Erkrankung ist nicht heilbar. Es gibt aber gute Möglichkeiten die Beschwerden zu lindern.

Leitmerkmale:  starke Hornhautschichten an den Handflächen und Sohlen der Füße
Definition Bei der hereditären Palmoplantarkeratose handelt es sich um eine Verhornungsstörung der Handflächen und der Fußsohlen

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Keratosis palmoplantaris
  • Keratodermia palmoplantaris
  • Palmoplantarkeratose
  • Hyperkeratosis palmaris et plantaris
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Säuglinge: zwischen dem 1 und 2. Lebensjahr
Erkrankungen
  • epidermolytische palmoplantare Keratose
  • Mal de Meleda
  • Keratoderma hereditarium mutilans
  • Huriez-Syndrom
  • Morbus Darier
  • Epidermolysis bullosa
  • Pityriasis ruba
Ursachen
  • Vererbung: autosomal- dominant
Symptome
  • Handfläche/Fußsohlen: starke Verhornung
  • Allgemeinsymptome: Gehstörungen, Schmerzen
  • evtl. Hörstörungen, Sehstörungen, Hyperhidrose
Diagnose Anamnese: Klinik, Familienanamnese
Labor: Gentest
Körperliche Untersuchung: Handflächen, Fußsohlen

Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome, Verzicht auf Alkohol/ Kaffee/Rauchen
  • Ernährungstherapie: tyrosinarm, vitaminreich
  • Operative Therapie: Entfernung der Hornhaut
Bilder

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