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Hereditärer kombinierter Mangel an Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren
Faktoren II, VII, IX und X- hereditärer kombinierter Mangel ist eine weitere Bezeichnung für den hereditären kombinierten Mangel an Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren. Als hereditären kombinierten Mangel an Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren bezeichnet man eine seltene angeborenen Blutgerinnungsneigung. Es kommt hierbei zu einem verminderten Vorkommen von Vitamin K abhängigen Gerinnungsfaktoren (Gerinnungsfaktoren II, VII, IX, X) und Vitamin K abhängige in der Leber produzierte blutgerinnungshemmende Proteine (C, S, Z). Die dabei auftretenden Blutungen (spontan oder durch Verletzungen/Operationen verursacht) können lebensbedrohlich werden.
Leitmerkmale: mittelstarke bis schwere spontane Blutungen
Definition | Bei der hereditären kombinierten Mangel an Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren handelt es sich um eine kongenitale Blutungsneigung |
Weitere Bezeichnungen (Synonyme) |
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Ursachen |
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Symptome |
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Diagnose | Anamnese: Klinik, Familienanamnese Labor: Genanalyse |
Differentialdiagnose |
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Therapie |
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