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Hereditäres Angioödem

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Hereditäres Angioödem

Hereditäres angioneurotisches Ödem ist eine weitere Bezeichnung für das hereditäre Angioödem. Als hereditäres Angioödem bezeichnet man eine vererbte Neigung zu Angioödemen. Durch diese immer wieder attackenartig auftretenden Schwellungen kann es, vor allem, wenn innere Organe davon betroffen sind, zu lebensgefährlichen Komplikationen kommen. Die beschwerdefreien Intervalle können unterschiedlich lang sein. Es kann also nicht vorhergesagt werden, wo und wann das nächste Ödem auftritt. Die Schwellung entwickelt sich innerhalb weniger Stunden und hält meist über zwei bis fünf Tage an. Lebensgefährlich werden Schwellungen im Atemsystem-Bereich. Dann kann nur eine schnelle Tracheotomie vor einem Erstickungstod den Betroffen helfen. Ziel der Behandlung ist es die Auslöser der Erkrankung zu vermeiden.

Leitmerkmale:  immer wieder auftretende Schwellungen der Haut, Schleimhäute oder innere Organe
Definition Beim hereditären Angioödem handelt es sich um eine Erkrankung mit immer wiederkehrenden Schwellungen der Haut, Schleimhäute und inneren Organe

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Hereditäres angioneurotisches Ödem
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-dominant (Chromosom 11, Genlokus q11.2- q13)
Auslöser
  • Trauma
  • Stress
  • Infektionen
  • mechanische Reizungen
  • Operationen
  • Menstruation
  • Medikamente: ACE-Hemmer, AT1-Rezeptorenantagonisten
Symptome
  • Angioödeme: Lokalisation an Haut/Verdauungstrakt/Harnwege
  • Vorboten (Prodromi): Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Aggressivität, Depression, verstärktes Durstgefühl
  • Haut: Schwellungen (Gesicht/Extremitäten/Genitalbereich), Spannungsgefühl bis Schmerzen, ohne Juckreiz
  • Verdauungstrakt: Übelkeit, Brechreiz, kampfartige Bauchschmerzen, Erbrechen, wässrige Durchfälle, Hypovolämie bis Schock, Aszites
  • Atemwege: Ödeme am Kehlkopf/Zunge/Nase
Diagnose Anamnese: Klink, Nichtabsprechen auf Antihistaminika/Kortison, Familienanamnese
Labor: C1-INH erniedrigt

Differentialdiagnose
  • Appendizitis
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome
  • Medikamentöse Therapie: C1-IHN-Konzentrate, Bradykinin-Antagonist, frisch gefrorenes Blutplasma
  • Operative Therapie: Tracheotomie
Internetseite
Bilder

ff