Hereditäres Fiebersyndrom

Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome und Begleiterkrankungen
Medikamentöse Therapie: Colchicin, Analgetika, Antiphlogistika, Glukokortikoide

Hereditäres periodisches Fiebersyndrom, hereditäre Fiebererkrankung sind weitere Bezeichnungen für das hereditäre Fiebersyndrom. Beim hereditären Fiebersyndrom handelt es sich um vererbte Erkrankung mit periodischen Fieberschüben und Entzündungen der Serosa. Es kommt hierbei zu einer gestörten Zytokinbalance und -ausschüttung und zu einer Dysregulation der unspezifischen Immunantwort, so dass systemische Entzündungszeichen auftreten. Diese sind von variabler Lokalisation und Intensität.

Definition	Als hereditäres Fiebersyndrom beschreibt man eine angeborene Erkrankung mit periodisch auftretenden Fieber
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Hereditäres periodisches Fiebersyndrom Hereditäre Fiebererkrankung
Einteilung	familiäres kälteinduziertes autoinflammatorisches Syndrom familiäres Mittelmeerfieber CINCA-Syndrom Hyper-IgD-Syndrom Muckle-Wells-Syndrom TRAPS zyklische Neutropenie
Ursachen	unbekannt
Symptome	Allgemeinsymptome: immer wiederkehrende Fieberschübe/ Entzündungen (Bauch/Haut/ Gelenke), Gelenkschmerzen, Muskelschmerzen, Lymphadenopathie, Exantheme, Hepatosplenomegalie, Peritonitis, Pleuritis, Perikarditis
Diagnose	Anamnese: Klinik, Familienanamnese Labor: CRP erhöht, Leukozytose, Thrombozytose, molekulargenetische Untersuchung
Differentialdiagnose	Infektionen Tumore Rheuma PFADA-Syndrom
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome und Begleiterkrankungen Medikamentöse Therapie: Colchicin, Analgetika, Antiphlogistika, Glukokortikoide