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Hereditäres Zinkmangelsyndrom

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Hereditäres Zinkmangelsyndrom

Danbolt-Closs-Syndrom, Brandt-Syndrom, Acrodermatitis enteropathica sind weitere Bezeichnungen für das Hereditäres Zinkmangelsyndrom. Als Hereditäres Zinkmangelsyndrom bezeichnet man eine angeborene Zinkstoffwechselkrankheit, bei der die es zu einer verminderten Aufnahme von Zink durch den Körper kommt. Die Krankheit kann angeboren sein, dann tritt sie schon im Säuglingsalter auf. Sie kann aber auch aufgrund von anderen Erkrankungen entstehen, wenn der Darm nicht mehr genügend Zink aus der Nahrung aufnehmen kann. Dann treten sie Symptome meist Wochen bis Monate nach Ausbruch der die Krankheit verursachenden Erkrankungen auf. Wird genügend Zink zugeführt so verschwinden die Krankheitszeichen relativ schnell wieder. Bei der angeborenen Form muss ein lebenlang Zink zugeführt werden, da sonst die Kinder keine Überlebenschance haben. Dazu ist der Körper vermehrt anfällig gegenüber Hefepilzen.

Leitmerkmale:  Hautentzündungen an Mund/Nase/Finger/Zehen und an der Anal-Genitalregion, Durchfälle, Alopezie
Definition Beim Hereditären Zinkmangelsyndrom handelt es sich um eine Erkrankung verursacht durch eine ungenügende Resorption von Zink aus der Nahrung

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Danbolt-Closs-Syndrom
  • Brandt-Syndrom
  • Acrodermatitis enteropathica
Einteilung
  • primäres (angeborenes) hereditäres Zinkmangelsyndrom: Vererbung; autosomal rezessiv (Chromosom 8, Genlokus 8q24.3, SLC39A4-Gen)
  • sekundäres (erworbenes )hereditäres Zinkmangelsyndrom:  durch unzureichende Zinkaufnahme bei Morbus Crohn, Colitis ulzerosa, Zöliakie, Dünndarmfistel, einseitiger Ernährung, Alkoholismus, Zustand nach Dünndarmresektionen
Ursachen
  • Hemmung der Zinkaufnahme über den Darm
Symptome
  • Haut: Dermatitis (Bläschen/Pusteln/Krusten) um Körperöffnungen herum/Zehen/Finger/Mund/Nase, schuppend, scharf begrenzt
  • Allgemeinsymptome: Glossitis, Stomatitis, Otitis, Konjunktivitis, Haarausfall (Kopf, Augenbrauen, Wimpern), rezidivierende Durchfälle, Paronychie, Wundheilungsstörungen, Wachstumsstörung, reduzierten Allgemeinzustand
Diagnose Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen
Labor: Zink erniedrigt, alkalische Phosphatase erniedrigt, Genuntersuchung

Differentialdiagnose
  • Mukoviszidose
  • Psoriasis vulgaris
  • Candidose
  • Erythema necroticum migrans
  • Acrodermatitis continua supprativa Hallopeau
Komplikationen
  • bakterielle Sekundärinfektion der Haut
  • Pilzbefall der Haut
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome
  • Medikamentöse Therapie: Zinkzufuhr
Bilder

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