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Herzberg-Potjan-Gebauer-Syndrom

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Herzberg-Potjan-Gebauer-Syndrom

Hypertrichose-Paraneoplasie-Syndrom, Hypertrichosis lanuginosa acquisita, erworbene Lanugo-Hypertrichose sind weitere Bezeichnung ne für das Herzberg-Potjan-Gebauer-Syndrom. Das Herzberg-Potjan-Gebauer-Syndrom ist eine Erkrankung, die im Zusammenhang mit Tumorerkrankungen auftritt. Selten kann die Erkrankung auch ohne maligne Erkrankung vorkommen. Es kommt hierbei zu einem vermehrten Wachstum der Lanugohaare in der Achsel und im Schambereich. Die Erkrankung tritt erst spät nah der Entstehung des Primärtumors auf. So ist der bösartige Tumor schon beim Auftreten der Beschwerden weit fortgeschritten. Deshalb ist die Überlebenszeit bei dieser Erkrankung nur ganz kurz.

Leitmerkmale: plötzliche vermehrte Behaarung an den Achseln und im Schambereich bei Vorhandensein eines Karzinoms
Definition                  Beim Herzberg-Potjan-Gebauer-Syndrom handelt es sich um eine Spätbeschwerde bei metastasierenden Karzinomen von inneren Organen

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Hypertrichose-Paraneoplasie-Syndrom
  • Hypertrichosis lanuginosa acquisita
  • Erworbene Lanugo-Hypertrichose
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Frauen
Ursachen
  • metastasierendes Karzinom
  • Erkrankungen: Hyperthyreose, Mangelernährung, Anorexia nervosa, AIDS
Risikofaktoren
  • Blasenkarzinom
  • Bronchialkarzinom
  • Kolon-/Rektumkarzinom
  • Lymphom
  • Mamakarzinom
  • Zervixkarzinom
Symptome
  • Haarwuchs: übermäßig, plötzlich einsetzend, dünn, unpigmentiert, bis 15 cm lang
  • Lokalisation: v.a. im Gesicht/Achsel/Schambereich, aber auch ganzer Körper, nicht an Handflächen/ Fußsohlen/Kopfhaut
  • Allgemeinsymptome: Durchfall, Gewichtsverlust, vergrößerte Zunge/ Zungenpapillen, Glossitis, Ichthyosis, Acanthosis nigricans, gestörte Geschmacks-/Geruchswahrnehmung
Diagnose Anamnese: Klinik, Tumorerkrankung
Labor: Urin: Gonadotropin erniedrigt, Kortisol erhöht

Differentialdiagnose
  • Hypertrichose bei Porphyria cutanea tarda
  • Hypertrichosis lanuginosa congenita
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome
  • Operative Therapie: Tumorentfernung

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