Herzfehler

Herzvitium, angeborener Herzfehler, kongenitaler Herzfehler, Vitium cordis sind weitere Bezeichnungen für den Herzfehler. Als Herzfehler bezeichnet man eine angeborene Fehlbildung des Herzens oder einzelner seine Strukturen. Sie können dabei alle Teile des Herzens betreffen (Myokard, Septum, Bindegewebe, Herzklappen). Sie sind eine der häufigst vorkommenden Organfehlbildungen bei Neugeborenen. Die Erkrankung führt zu Funktionseinschränkungen des Herz-Kreislaufsystems und des Herz-Lungensystems. Meistens kommt es zu Defekten an den Klappen oder den Septen des Herzens. Der häufigste auftretende Fehler ist der Ventrikelseptumdefekt. Trotz ausreichender Blutversorgung kommt es zu einer Sauerstoffunterversorgung im Körper und damit zu einer Zyanose der Haut, Lippen und Fingernägel. Die Prognose ist sehr gut, da durch rechtzeitige operative Korrektur sehr viele Betroffene das Erwachsenenalter erreichen.

Definition	Bei einem Herzfehler handelt es sich um einen angeborenen Fehler an den Strukturen der Herzen und den großen Gefäßen in der Umgebung des Herzens
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Herzvitium Angeborener Herzfehler Kongenitaler Herzfehler Vitium cordis
Arten	Aorteninsuffizienz Aortenisthmusstenose Aorto-pulmonale Fenster Aortenstenose atrioventrikulärer Septumdefekt Cor triatriatum Double outlet right ventricle Ebstein-Anomalie Eisenmenger-Syndrom Fallot-Pentalogie Fallot´sche Tetralogie Fallot-Trilogie Koronararterienanomalien Lungenvenenfehlmündung Marfan-Syndrom Mitralklappeninsuffizienz Mitralklappenprolaps Mitralklappenstenose Persistierender Ductus Botalli Pulmonalatresie Pulmonalklappeninsuffizienz Pulmonalstenose Transposition der großen Arterien Trikuspidalatresie Trikuspidalklappeninsuffizienz Trukuspidalklappenstenose Truncus arteriosus communis unterbrochener Aortenbogen Ventrikelseptumdefekt Vorhofseptumdefekt
Einteilung	azyanotische Herzfehler: Obstruktion der Klappen/Gefäße (Aortenisthmusstenose, Aortenklappenstenose, Pulmonalstenose), Links-Rechts-Shunt (Aortopulmonales Fenster, Atrioventrikulärer Septumdefekt, Bland-White-Garland-Syndrom, partielle Lungenvenenfehlmündung, persistierender Ductus Botalli, Ventrikelseptumdefekt, Vorhofseptumdefekt) zyanotischer Herzfehler: Douple outlet ventricle, Fallot´sche Tetralogie, Pulmonalatresie, Transposition der großen Gefäße, Trikuspidalatresie, Truncus arteriosus, univentrikuläres Herz Rechtsherzobstruktion: Pulmonalklappeninsuffizienz, Pulmonalklappenstenose, Trikuspidalklappeninsuffizienz, Trikuspidalklappenstenose Linksherzobstruktion: Aortenisthmusstenose, Aortenklappeninsuffizienz, Aortenklappenstenose, hypoplastisches Linksherzsyndrom, Mitralvitien, unterbrochener Aortenbogen Links-Rechts-Shunt: Definition: sauerstoffreiches Blut aus dem linken Ventrikel vermischt sich mit dem sauerstoffarmen Blut des rechten Ventrikels Defekte: Atrioventrikulärer Septumdefekt, persistierender Ductus Botalli, Ventrikelseptumdefekt, Vorhofseptumdefekt Rechts-Links-Shunt: Definition: sauerstoffarmes Blut aus dem rechten Ventrikel vermischt sich mit dem sauerstoffreichen Blut des linken Ventrikels Defekte: Fallot´sche Tetralogie Herzfehler mit Gefäßfehlkonnektion: totale Lungenvenenfehleinmündung, Transposition der großen Arterien, Truncus arteriosus communis
Ursachen	von vielen Faktoren gleichzeitig abhängig
Risikofaktoren	chromosomale Aberrationen: Down-Syndrom, Edward-Syndrom, Pätau-Syndrom, Ulrich-Turner-Syndrom Genstörungen: DiGeorge-Syndrom, Williams-Beuren-Syndrom, Romano-Ward-Syndrom, Noonan-Syndrom, Cornelia-de-Lage-Syndrom, Ellis-van-Creveld-Syndrom, Holtz-Oram-Syndrom, Pierre-Robin-Sequenz Infektionen: Röteln Erkrankungen: Diabetes mellitus, Lupus erythematodes Gifte: Alkohol, Rauchen, Bestrahlung Medikamente: Lithium, Neuroleptika, Folsäure-Antagonisten, Zytostatika, Immunsuppressiva Allgemein: Sauerstoffmangel des Embryos
Symptome	Herz: Herzrasen, Herzgeräusche, Herzrhythmusstörungen Lunge: Dyspnoe Haut: Zyanose, feucht-kalt Allgemeinsymptome: Antriebslosigkeit, Müdigkeit, Ödeme
Diagnose	Anamnese: Klinik, Familienanamnese Körperliche Untersuchung: Herz (Auskultation) Apparative Diagnostik: EKG, Sonographie, Echokardiographie, Herzkatheter, MRT
Komplikationen	Herzinsuffizienz
Therapie	Operative Therapie: Korrektur