Herzmuskelerkrankung

Kardiomyopathie,Kardiopathie sind weitere Bezeichnungen für die Herzmuskelerkrankung. Als Herzmuskelerkrankung bezeichnet man eine Herzerkrankung, die mit einer gestörten Herzfunktion und Verdickung des Herzmuskels und/ oder Dilatation der Herzhöhlen einhergeht. Sie wird nicht verursacht durch Durchblutungsstörungen, Hypertonie, Herzklappenfehler oder eine Erkrankung des Herzmuskels. Man unterscheidet, je nachdem welche Strukturen am Herzen betroffen sind oder durch wen die Erkrankung ausgelöst wurde, verschiedene Arten. Betroffen von den Veränderungen ist das Muskelgewebe des Herzens. Dadurch wird die Funktion des Herzens eingeschränkt. Es treten hiermit verschiedene Beschwerden auf. Bei der Behandlung ist es wichtig die Grunderkrankung zuerst zu diagnostizieren. Kann diese geheilt werden, so können weitere Schäden am Herzen vermieden werden. Ziel ist es somit Herzrhythmusstörungen und Blutgerinnsel zu verhindern, die Leistungsfähigkeit des Herzens wieder zu erhöhen.

Definition	Bei der Herzmuskelerkrankung handelt es sich um eine Erkrankung des Myokards, die zu Funktionsstörungen am Herzen führt
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Kardiomyopathie Kardiopathie
Pathogenese	Durch Veränderungen der Bindegewebsstruktur kommt es zur Dilatation und damit zur Funktionsstörung des Herzens (weniger Auswurf)
Haupttypen	dilatative (kongestive) Kardiomyopathie: Vergrößerung der Herzhöhlen, systolische Pumpschwäche, beidseitige Ventrikelerweiterung ohne Verdickung des Myokards, eingeschränkte Pumpleistung hypertrophe Kardiomyopathie: Verdickung einzelner/aller Herzmuskelschichten (v.a. li. Ventrikel) ohne leistungsstärker zu werden (familiär), verminderte diastolische Ventrikelfüllung durch gestörte Dehnbarkeit der Muskeln restriktive Kardiomyopathie: (sehr selten) Versteifung des Herzmuskels, starre/verdickte Ventrikelwände, v.a. die Diastole ist gestört Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie: die Muskulatur der rechten Herzkammer ist verändert, die Muskelzellen sterben ab und werden durch Fett- und Bindegewebe ersetzt unklassifizierte Kardiomyopathien: Stress-Kardiomyopathie, peripartale Kardiomyopathie
Einteilung	primäre Kardiomyopathie (häufigste Form): Myokarderkrankung unbekannter Ätiologie, Gendefekte genetisch bedingte Kardiomyopathien: familiäre hypertrophe Kardiomyopathie, hypertroph obstruktive Kardiomyopathie arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie erworbene Kardiomyopathien: Stress-Kardiomyopathie, peripartale Kardiomyopathie sekundäre Kardiomyopathie: Myokarderkrankung mit Vorgeschichte Speicherkrankheiten: Morbus Fabry, Morbus Niemann-Pick, Morbus Pompe, Hämochromatose Autoimmunerkrankungen: Sklerodermie, rheumatische Arthritis, Dermatomyositis, Lupus erythematodes, Polyarteriitis nodosa endokrin: Diabetes mellitus, Phäochromozytom, Akromegalie, Hyper-/ Hypothyreose, Hyperparathyreoidismus entzündlich: Sarkoidose, Löffler-Endokarditis, endomyokardiale Fibrose ablagerungsbedingt: Morbus Gaucher, Hurler-Syndrom, Hunter-Syndrom, Amyloidose neurologisch: Neurofibromatose, tuberöse Sklerose, Muskeldystrophie, Friedreich-Ataxie Gifte: Schwermetalle (Cadmium), Drogen (Kokain) Allgemein: Chemotherapie, Strahlentherapie, Hypovitaminosen (Skorbut, Ber-Beri, Pellagra), Selenmangel, Noonan-Syndrom
Symptome	Symptome der Herzinsuffizienz: Abgeschlagenheit, Ödeme, Zyanose, Herzrhythmusstörungen Allgemeinsymptome: Arrhythmien, Synkopen, Angina pectoris, Embolien
Diagnose	Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen Körperliche Untersuchung: Herz (Herztöne) Apparative Diagnostik: EKG (Linksschenkelblock, ST-Senkungen), Echokardiographie, Herzkatheter, Röntgen-Thorax
Therapie	Allgemeinsymptome: Behandlung der Vorerkrankungen und Symptome Medikamentöse Therapie: Vitamin-K-Antagonisten Operative Therapie: Herztransplantation
Prognose	10-Jahres-Überlebensrate ca. 10-20%, Gefährdung durch ventrikuläre Rhythmusstörungen, Thrombenbildung, Pumpenversagen.
Sonderfall: Sekundäre Kardiomyopathie	Ursachen: toxisch bedingt: Alkohol, Phosphor, Arsen, Kobalt medikamentös: Chemotherapeutika, Penizillin, Antidepressiva hormonell: Hypo-/Hyperthyreose, Phäochromozytom, Akromegalie, Diabetes mellitus neuromuskulär: progressive Muskeldystrophie physikalisch: posttraumatisch, strahlenbedingt infektiös: infektiöseMyokarditis,Diphtherie, Mumps, Masern, Windpocken, Herpes, Sepsis Autoimmunerkrankungen: Sarkoidose, Kollagenosen (Sklerodermie, Lupus erythematodes), rheumatische Arthritis Therapie: Behandlung der Grunderkrankung, Herzinsuffizienz, Rhythmusstörungen