HHH-Syndrom

Trippel-H-Syndrom, Hyperornithinämie-Hyperammonämie-Homocitrullinurie-Syndrom, Ornithin-Translokase-Mangel, Ornithin-Transporter-Mangel sind weitere Bezeichnungen für das HHH-Syndrom. Als HHH-Syndrom bezeichnet man einen sehr seltenen Stoffwechseldefekt des Ornithins. Ornithin ist eine Aminosäure, die im Harnstoffzyklus auftritt. Es kommt hierbei zu einer Erhöhung des Ornithis im Blut und im Urin und zu einer Vermehrung des Ammoniaks im Blut. Schließlich entsteht noch Homocitrullin, eine sehr ungewöhnliche Aminosäure. Die Krankheit kann zu unterschiedlichen Alterszeiten ausbrechen (Neugeborene, Kleinkinder, Erwachsene). Unbehandelt entwickeln die daran Erkrankten verschiedene Komplikationen. Die von dieser Krankheit erkrankten Personen müssen lebenslang eine Diät einhalten.

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