Hiob-Syndrom

Autosomal-dominantes Hyper-IgE-Syndrom, Hyper-IgE-Syndrom, Buckley-Syndrom, Hyperimmunglobulin-E-Staphylokokken-Abszess-Syndrom, AD-HIES sind weitere Bezeichnungen für die Hiob-Syndrom. Als Hiob-Syndrom bezeichnet man eine vererbte Erkrankung des Immunsystems. Die ersten Symptome tauchen schon im Säuglingsalter auf. Es treten hierbei durch Staphylokokken verursachte immer widerkehrende nässende Ekzem vor allem am Hals und im Gesicht auf. Ziel der Behandlung ist es, dass Infektionen vermieden werden. Dies geschieht durch eine frühzeitige Gabe von Antibiotika und Antimykotika.

Definition	Beim Hiob-Syndrom handelt es sich um eine Krankheit mit wiederkehrenden Entzündungen der Haut und der Atemwege
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Autosomal-dominantes Hyper-IgE-Syndrom Hyper-IgE-Syndrom Buckley-Syndrom Hyperimmunglobulin-E-Staphylokokken-Abszess-Syndrom AD-HIES
Ursachen	Vererbung: autosomal-dominant (Chromosom 17, Genort 21.31, STAT-Gen)
Symptome	Haut: juckende/nässende Ekzeme, Milchschorf, v.a. am Hals/Gesicht, raue Haut, Hautabszesse Atemwege: wiederholte Infektionen (Sinusitis, Otitis media, Bronchopneumonie, Lungenentzündung) Skelett: Skoliose, Knochenbrüche Zähne: kein Ausfall der Milchzähne, Fehlbiss (Progenie) Gesicht: prominente Stirn, tief liegend Augen, breiter Nasenrücken, Gesichtsasymmetrie Augen: Chalazion, Strabismus, Netzhautablösung, Katarakt
Diagnose	Anamnese: Klinik, Familienanamnese Körperliche Untersuchung: Haut, Atemsystem Labor: IgE erhöht, Staphylokokken erhöht, Eosinophilie
Differentialdiagnose	AIDS Mukoviszidose atopische Dermatitis septisch Granulomatose
Komplikationen	respiratorische Insuffizienz maligne Lymphome Lupus erythematodes Erhöhtes Risiko für Autoimmunerkrankung
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome Medikamentöse Therapie: Antibiotika, Antimykotika, Glukokortikoide Operative Therapie: Entfernung von Lungenabszessen, Plasmapherese