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Hirschsprung-Krankheit

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Hirschsprungkrankheit

Morbus Hirschsprung, Megacolon congenitum, kongenitales Megakolon, angeborenes Megakolon sind weitere Bezeichnungen für die Hirschsprung-Krankheit. Die Hirschsprung-Krankheit ist eine angeborene Fehlbildung des Dickdarms mit Fehlen von parasympathischen Nervenzellen in der Darmwand. Es fehlen in dem betroffenen Darmbereich die Ganglienzellen des Plexus myentericus. Dadurch kann sich das Darmsegment nicht mehr entspannen, die dort vorhandene Muskulatur zieht sich zusammen und es kommt zu einer spastischen Verengung des Darmlumens. Vor der Enge wölbt sich der Darm auf (Megakolon). Hier staut sich der Stuhl. Betroffen davon ist meist das Rektum und/oder Sigma. Es kann aber auch der ganze Dickdarm erkrankt sein. Die Erkrankung kommt vor allem bei männlichen Kindern vor. Bei einer frühzeitigen Behandlung sind die Heilungsaussichten gut.

Leitmerkmale: Fehlender Mekoniumabgang, aufgetriebener Bauch
Definition Beim Hirschsprung-Krankheithandelt es sich um eine Erkrankung mit fehlender muskulärer Tätigkeit von Abschnitten des Dickdarms

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Morbus Hirschsprung
  • Megacolon congenitum
  • kongenitales Megakolon
  • angeborenes Megakolon
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Kinder: männlich
Pathogenese Ein Mangel an Nervenzellen/Ganglien verursacht eine Hyperplasie der Nervenzellen (Auerbachplexus) und eine vermehrte Acetylcholin-Ausschüttung, wodurch sich die Ringmuskulatur permanent zusammenzieht (verminderte Darmperistaltik) und es zu Stenosen kommt (Ileus). Es entsteht eine chronische Obstipation mit Kotstauung im Dickdarm (der Darminhalt kann nicht Richtung After geschoben werden) und eine Dilatation (Megakolon) des Dickdarmlumens vor der Einengung

Ursachen
  • Vererbung: autosomal- dominant (RET-Gen) oder autosomal-rezessiv (Endothelin-B-Gen)
Risikofaktor
  • Down-Syndrom
  • Mukoviszidose
Symptome
  • Stuhl: fehlender Mekoniumabgang, geringer Stuhlgang
  • Allgemeinsymptome: Appetitlosigkeit, Atmungsprobleme
  • enteral: aufgetriebener/dicker Bauch, chronische Verstopfung, Blähungen, gallenartiges Erbrechen, Entwicklungsstörungen
Diagnose Anamnese: Klinik, Stuhlregelmäßigkeiten
Körperliche Untersuchung: Palpation/Auskultation des Bauchraums (tastbare Stuhlverhärtungen), rektale Untersuchung (Ampulle ist leer, erhöhter Sphinktertonus)
Apparative Diagnostik: Röntgen (Kolon mit Kontrastmittel), Biopsie (Nervenzellen?), Rektummanometrie (Enddarmdruckmessung; Überprüfung des inneren Sphinkters)

Differentialdiagnose
  • toxisches Megakolon
  • akute Porphyrie
Komplikationen
  • Enterokolitis
  • Peritonitis
  • Sepsis
Therapie
  • Operative Therapie: vorübergehender künstlicher Darmausgang (Anus praeter), Sphinktermyektomie, Resektion der betroffenen Abschnitte
Bilder

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