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Hirschsprungkrankheit
Morbus Hirschsprung, Megacolon congenitum, kongenitales Megakolon, angeborenes Megakolon sind weitere Bezeichnungen für die Hirschsprung-Krankheit. Die Hirschsprung-Krankheit ist eine angeborene Fehlbildung des Dickdarms mit Fehlen von parasympathischen Nervenzellen in der Darmwand. Es fehlen in dem betroffenen Darmbereich die Ganglienzellen des Plexus myentericus. Dadurch kann sich das Darmsegment nicht mehr entspannen, die dort vorhandene Muskulatur zieht sich zusammen und es kommt zu einer spastischen Verengung des Darmlumens. Vor der Enge wölbt sich der Darm auf (Megakolon). Hier staut sich der Stuhl. Betroffen davon ist meist das Rektum und/oder Sigma. Es kann aber auch der ganze Dickdarm erkrankt sein. Die Erkrankung kommt vor allem bei männlichen Kindern vor. Bei einer frühzeitigen Behandlung sind die Heilungsaussichten gut.
Definition | Beim Hirschsprung-Krankheithandelt es sich um eine Erkrankung mit fehlender muskulärer Tätigkeit von Abschnitten des Dickdarms |
Weitere Bezeichnungen (Synonyme) |
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Vorkommen (vor allem bei) |
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Pathogenese | Ein Mangel an Nervenzellen/Ganglien verursacht eine Hyperplasie der Nervenzellen (Auerbachplexus) und eine vermehrte Acetylcholin-Ausschüttung, wodurch sich die Ringmuskulatur permanent zusammenzieht (verminderte Darmperistaltik) und es zu Stenosen kommt (Ileus). Es entsteht eine chronische Obstipation mit Kotstauung im Dickdarm (der Darminhalt kann nicht Richtung After geschoben werden) und eine Dilatation (Megakolon) des Dickdarmlumens vor der Einengung |
Ursachen |
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Risikofaktor |
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Symptome |
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Diagnose | Anamnese: Klinik, Stuhlregelmäßigkeiten Körperliche Untersuchung: Palpation/Auskultation des Bauchraums (tastbare Stuhlverhärtungen), rektale Untersuchung (Ampulle ist leer, erhöhter Sphinktertonus) Apparative Diagnostik: Röntgen (Kolon mit Kontrastmittel), Biopsie (Nervenzellen?), Rektummanometrie (Enddarmdruckmessung; Überprüfung des inneren Sphinkters) |
Differentialdiagnose |
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Komplikationen |
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Therapie |
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Bilder |
ff