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Histiozytose X

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Histiozytose X

Langerhanszell-Histiozytose ist eine weitere Bezeichnung für die Histiozytose X. Als Histiozytose X beschreibt eine Erkrankung mit Granulomen, die sich in den Langerhans-Zellen in der Mundschleimhaut, Bronchialschleimhaut, Vaginalschleimhaut und in der Vorhaut sich befinden. Histiozyten sind ein wichtiger Bestandteil des Immunsystems und gelten als Fresszellen (Phagozyten). Sie vermehren sich unkontrolliert sehr stark. Danach treten sie ins Gewebe ein und bilden dort Granulome. Diese können expandieren (Fortbewegung über das Blut zu anderen Organen) und das betroffene Gewebe vor Ort zerstören. Meist ist davon nur die Haut betroffen, es kommen aber auch vermehrte Ansammlungen von Histiozyten in den Knochen, Lunge, Gehirn vor.  Die Symptome richten sich nach den betroffenen Organen. Die Erkrankung ist gutartig. Bleibt die Erkrankung unbehandelt tritt eine erhöhte Sterblichkeitsrate auf.

Leitmerkmale:   je nach davon betroffenem Organ
Definition Bei der Histiozytose X handelt es sich um eine sehr seltene Erkrankung des Immunsystems, die weder vererbt noch ansteckend ist

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Langerhanszell-Histiozytose
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Kinder
  • junge Erwachsene unter 30 Jahre
Einteilung
  • Abt-Letterer-Siwe-Syndrom:
    • Allgemein: akute Verlaufsform, schwerste Form
    • Vorkommen: vor allem am Knochenmark, Hals, Kopf, Bauch, Thorax, Rücken
    • Symptome: schubweise vorkommend, gelb-braune, leicht schuppige Papeln, Fieber, Lymphknotenschwellungen, Anorexie, Rückenmark (Anämie, Thrombozytopenie), Lunge (Husten, Tachypnoe), erhöhte Infektionsrate
    • Verlauf: häufig letal

  • Hand-Schüller-Christian-Krankheit:
    • Vorkommen: Schädel/ Stamm/ Rippen/ Schulterblatt/ Analregion
    • Symptome: braun-rote Herde, gelb-braune Papeln mit Schuppen, Exophthalmus, Otitis meda, Mastoiditis, (Hypophyse (Diabetes insipidus, Hypogonadismus, Hyperprolaktinämie, Wachstumsstörungen
    • Verlauf: häufig letal

  • Eosinophiles Granulom:
    • Allgemein: häufigste Form, lokale Verlaufsform
    • Vorkommen: es treten vor allem Defekte an den Knochen (Oberschenkel, Rippen, Schädel) auf, aber auch am Magen/Lunge/ Haut
    • Symptome: Knochenschmerzen, Spontanfrakturen
    • Verlauf: es sind Spontanheilungen möglich
Ursachen
  • ungeklärt
  • evtl. Autoimmunerkrankung, genetisch bedingt
Symptome Symptome je nach betroffenem Organ:

  • Allgemeinsymptome: Fieber, Wachstumsstörungen, Schmerzen in den betroffenen Regionen
  • Haut: gelb-braune Papeln
  • Lungen: Tachypnoe, Dyspnoe, Husten
  • Knochen: Schwellungen, Schmerzen, Knochenbrüche
  • Augen: Exophthalmus, Schielen
  • Verdauungstrakt: Durchfälle
  • Lymphknoten: Schwellungen
  • Ohr: chronische Mittelohrentzündung
  • Zähne: Zahnverlust
Diagnose Anamnese: Krankheitszeichen
Körperliche Untersuchung: Lungen
Labor: Blutbild, Histologie
Apparative Diagnostik: Biopsie, Röntgen (teigige Schwellung), CT

Differentialdiagnose
  • Morbus Darier
  • Seborrhoisches Ekzem
Komplikationen
  • septisches Fieber
  • Hepatosplenomegalie
Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Antiseptika, Glukokortikoide, Zytostatika
  • Operative Therapie: Bestrahlung, Exzision
Internetseiten

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