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Holoprosencephalie (HPE)
Holoprosenzephalie ist eine weitere Bezeichnung für die Holoprosencephalie. Die Holoprosencephalie ist eine häufige Fehlbildung des Gehirns. Die meisten davon betroffenen Kinder kommen tot auf die Welt. Es handelt sich dabei um eine embryonale Fehlbildung des Vorderhirns (Prosencephalon). Während der dritten bis sechsten Embryonalwoche kommt es zu einer unvollständigen Trennung des Vorderhirns. Die Beschwerden sind hierbei sehr vielfältig und diese sind je nach Patienten auch unterschiedlich stark ausgeprägt. Die Behandlung richtet sich ganz in der Minderung der Symptome, da es keine kausale Therapie für die Erkrankung gibt.
Leitmerkmale: Lippen-Kiefer-Gauemspalte, geringer Augenabstand, ein in der Mitte liegender Schneidezahn
Definition | Bei der Holoprosencephalie handelt es sich um eine angeborene Fehlbildung des Vorderhirns und des Gesichts |
Weitere Bezeichnungen (Synonyme) |
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Vorkommen (vor allem bei) |
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Einteilung nach DeMyer |
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Ursachen |
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Risikofaktoren |
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Symptome |
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Diagnose | Anamnese: Klinik Apparative Diagnostik: Sonografie, MRT |
Differentialdiagnose |
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Therapie |
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ff