Hornhautdystrophie

Als Hornhautdystrophie bezeichnet man eine angeborene, aber nicht entzündliche Erkrankung der Hornhaut, die weiter fortschreitet. Es gibt davon sehr viele verschiedene Formen, die als gemeinsames Zeichen eine fortschreitende Eintrübung der Hornhaut das Auges aufweisen. Die Eintrübungen sind dabei von unterschiedlicher Art.

Definition	Bei der Hornhautdystrophie handelt es sich um eine angeborene Erkrankung der Hornhaut
Ursachen	Vererbung: autosomal-dominant/-rezessiv/ X-chromosomal-rezessiv (verschiedene Chromosomen/Genorte/Gene)
Einteilung	epitheliale und subepitheliale Dystrophien: epitheliale Basalmembrandystrophie, epitheliale rezidivierende Erosionsdystrophie, subepitheliale muzinöse Hornhautdystrophie, Meesmann-Hornhautdystrophie, Lisch epitheliale Hornhautdystrophie, gelatinöse tropfenförmige Hornhautdystrophie Dystrophien der Bowman-Lamelle: granuläre Hornhautdystrophie Typ I /II, Reis-Bücklers-Hornhautdystrophie, Thiel-Behnke Hornhautdystrophie Dystrophien des Stromas: makuläre Hornhautdystrophie, kongenitale stromale Hornhautdystrophie, Fleckchen-Hornhautdystrophie, Schnyder-Hornhautdystrophie, posteriore amorphe Hornhautdystrophie, Prae-Descement-Hornhautdystrophie, zentral-wolkenförmige Hornhautdystrophie Francois endotheliale Dystrophien: Fuchs-endotheliale Hornhautdystrophie, hintere polymorphe Hornhautdystrophie, kongenitale hereditäre Endotheldystrophie, X- gebundene Endothel-Hornhautdystrophie
Symptome	Hornhaut: fortschreitende Hornhauttrübung Sehen: Beeinträchtigung
Diagnose	Anamnese: Klinik Labor: Genanalyse Apparative Diagnostik: Spaltlampe
Differentialdiagnose	Cystinose Keratosis follicularis spinulosa decalvans LCAT-Mangel Morbus Fabry Tyrosinämie Typ 2 X-chromosomale Ichthyose systemische lysosomale Speicherkrankheiten: Lipidosen, Mukolipidosen, Mukopolysaccharidosen)
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome Operative Therapie: Hornhauttransplantation