Howel-Evans-Syndrom

Bennion-Patterson-Syndrom, palmoplantare Hyperkeratose-Speiseröhrenkarzinom, Keratoderm mit Ösophaguskarzinom, Tylosis- Speiseröhrenkarzinom sind weitere Bezeichnungen für das Howel-Evans-Syndrom. Das Howel-Evan-Syndrom ist eine seltene Erbkrankheit der Haut. Die Hauptmerkmale sind hierbei eine Palmoplantarkeratose, eine vermehrte Schweißproduktion und vermehrtes Auftreten von Plattenepithelkarzinomen der Speiseröhre.

Definition	Beim Howel-Evan-Syndrom handelt es sich um eine Hauterkrankung mit Ösophaguskarzinom
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Bennion-Patterson-Syndrom Palmoplantare Hyperkeratose-Speiseröhrenkarzinom Keratoderm mit Ösophaguskarzinom Tylosis- Speiseröhrenkarzinom
Ursachen	Vererbung: autosomal-dominant (Chromosom 17, Genort q25.1, RHBDF2-Gen)
Symptome	Hände/Füße: übermäßige Verhornung (Handflächen/Fußsohlen ohne Hohlhand/Fußgewölbe) Haut: Lichen pilaris, vermehrte Schweißproduktion Speiseröhre: Plattenepithelkarzinom (unterer Ösophagus, um 50. Lebensjahr) Mundschleimhaut: weiße Flecken (Leukoplakie)
Diagnose	Anamnese: Klinik Körperliche Untersuchung: Mund, Speiseröhre
Differentialdiagnose	Epidermolysis bullosa simplex Ichthosis hystrix Cuth-Macklin Keratoderma hereditarium mutilans Keratosis follicularis spinulosa decalvans Mal de Meleda Naegeli-Syndrom Naxos-Krankheit Olmsted-Syndrom Pachyonychia congenita Pandysautonomie Papillon-Lefevre-Syndrom punktierte Palmoplantarkeratose Schöpf-Schulz-Passarge-Syndrom
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome