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Hughes-Stovin-Syndrom

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Hughes-Stovin-Syndrom

Hughes-Stovin-Sequenz, HSS sind weitere Bezeichnungen für das Hughes-Stovin-Syndrom. Beim Hughes-Stovin-Syndrom handelt es sich um eine sehr seltene Autoimmunerkrankung. Sie ist vor allem dadurch gekennzeichnet, dass es zu Thrombosen in den Venen und Arterien der Lunge kommt. Dazu treten noch Aneurysmen an den Lungenarterien auf. Durch immer wieder auftretende Entzündungen der Gefäßwände der Pulmonalarterien kommt es zu deren Aussackung. Auch die Bronchialarterien beteiligen sich daran. Es entstehen Thromben. Komplikationen sind massive Hämoptysen, wenn Blut aus den Bronchien austritt. Ursache hierfür ist ein Einreißen eines Aneurysmas.

Leitmerkmale: Pulmonalarterienaneurysma, Thrombophlebitis, periphere Venenthrombose
Definition Als Highes-Stovin-Syndrom bezeichnet man eine seltene Erkrankung, die vor allem die Blutgefäße der Lungen betrifft

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Hughes-Stovin-Sequenz
  • HSS
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Männer: zwischen dem 15. und 40. Lebensjahr
Einteilung
  • Stadium I: Thrombophlebitis
  • Stadium II: Pulmonalarterienaneurysma
  • Stadium III: Ruptur eines Aneurysmas
Ursachen
  • unklar
  • evtl. Vaskulitis
Symptome
  • Atemwege: Dyspnoe, Husten, Hämoptyse, Lungenhochdruck
  • Allgemeinsymptome: Fieber, Thoraxschmerzen
  • tiefe Beinvenen: Thrombosen
Diagnose Anamnese: Klinik
Apparative Diagnostik: Röntgen, CT (Thorax)

Differentialdiagnose
  • Morbus Behcet
Komplikationen
  • Ruptur des Aneurysmas
Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Glukokortikoide
  • Operative Therapie: Lobektomie

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