Humane spongiforme Enzephalopathie (HSE)

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ist eine weitere Bezeichnung für die humane spongiforme Enzephalopathie. Die humane spongiforme Enzephalopathie ist eine degenerative, nicht entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems, die zu schwammartigen (spongiformen) Gehirnerkrankungen (Enzephalopathien) führt. Die Erkrankung führt sehr schnell zu einer Demenz. Der Verlauf der Krankheit ist sehr unterschiedlich. Es kann der Tod schon nach wenigen Monaten eintreten, aber auch Verläufe über mehrere Jahre sind beschrieben worden. Es entstehen dabei fehlerhafte Proteine, die innerhalb des Gehirns zu Plaquebildung führen. Es kommt dadurch zum Untergang der Neurone.

Definition	Bei der humanen spongiformen Enzephalopathie handelt es sich um einen immer weiter fortschreitenden Abbau von Zellen des zentralen Nervensystems
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Formen	sporadische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (sCJK): im Alter (über 60), kurze Krankheitsdauer (7 Monate), variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK): im Jungendalten (30 Jahre), relativ lange Krankheitsdauer (14 Monate), floride Plaques, Erregerübertragung vom Rind auf dem Menschen familäre Creutzfeldt-Jakob-Krankheit: genetisch bedingt
Erreger	Prionen (infektiöse, subvirale Eiweißpartikel): unkonventionelle Viren
Ausbreitung	weltweit, sporadisch familiäre Häufung
Ansteckung	Verzehr von Fleisch/Innereien infizierter Tiere (Rinder), Nebenprodukte infizierter Tiere (Gelantine => Gummibärchen) Arzneimittel, die von infizierten Tieren gewonnen wurden Kontakt mit Körperflüssigkeiten eines Erkrankten Injektion von menschlichen Wachstumshormonen (STH), von Gonadotropin aus Leichenhypophysen Transplantation von Hornhaut (Cornea), harter Hirnhaut (Dura mater) keine Ansteckung Mensch zu Mensch
Kurzbeschreibung	Durch die Aufnahme der Prionen kommt es zu schwammigen Gehirnerkrankungen (graue Substanz), die durch massiven Zelluntergang gekennzeichnet sind. Dazu lagern sich die Prionen klumpenförmig zusammen und behindern so die Funktionen der Gehirnzellen Kennzeichen von Prionenerkrankungen: sporadisches Auftreten und familiäre Häufung Übertragbar durch Gewebsverpflanzungen bzw. Eiweißinjektionen lange Latenzzeit (mehrere Jahre) unaufhaltsam fortschreitender Krankheitsverlauf bis Tod fehlende klassische Entzündungszeichen schwammige Degeneration des Hirngewebes hohe Resistenz gegen Hitze (scheinbares) Fehlen einer humoralen oder zellulären Immunabwehr
Inkubationszeit	6 Monate-3 Jahre
Symptome	anfangs: Gedächtnis- und Konzentrationsstörungen Apathie, leichte Ermüdbarkeit Reizbarkeit, Unruhe Schlaflosigkeit Depression Appetitlosigkeit Gewichtsverlust im weiteren Verlauf: Gedächtnisausfälle Verhaltensstörungen Missempfindungen Pyramidenzeichen Sprach-/Schreib-/Sehstörungen Rechts-/Links-Verwechslungen Persönlichkeitsveränderungen später Schwindelgefühl, Kopfschmerzen Hyperreflexie klonische Krämpfe, kurze/ruckartige Zuckungen Muskelatrophie Bewegungsstörungen (Tremor, choreatisch (tanzende) Bewegungen) Lähmungen
Diagnose	In der Inkubationszeit ist keine Diagnostik möglich: Anamnese: Verdachtsabklärung durch Symptomatik Apparative Diagnostik: Untersuchungen der Hirnflüssigkeit, EEG, Kernspin, evtl. Nachweis des veränderten Prion-Proteins (auch in Tonsillen, Appendix)
Differentialdiagnose	Alzheimer Krankheit Morbus Parkinson Demenz Hirntumor Wernicke-Korsakow-Syndrom Chorea Huntington Lewy-Body-Demenz Morbus Wilson Enzephalitide
Komplikationen	führt nach dem Auftreten erster klinischer Symptome in 6-12 Monaten zum Tod (meist durch Pneumonie).
Immunität/Prophylaxe	Ansteckung vermeiden keine Immunität Vorbeugung durch Kontrollen von Rindern/Schafen keine Impfung
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome
Meldepflicht	Verdacht, Erkrankung, Tod (§§ 6/8 IfSG), bei nicht familiär-hereditären (=vererbten) Formen Behandlungsverbot für Heilpraktiker (§24 IfSG),
Bilder	http://www.azkurs.org/transmissible-spongiform-encephalopathies/img1.jpg http://drugline.org/img/term/transmissible-spongiform-encephalopathy-15258_3.jpg