Krankheiten
Humane spongiforme Enzephalopathie

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Humane spongiforme Enzephalopathie (HSE)

Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJK); degenerative, nicht entzündliche Erkrankungen des ZNS, die zu schwammartigen (spongiformen) Gehirnerkrankungen (Enzephalopathien) führen.

Leitmerkmale: Gedächtnis-/Konzentrations-/Koordinationsstörungen, Schwindel, Krämpfe
Formen
  • sporadische Creuzfeld-Jakob-Krankheit (sCJK): im Alter (über 60), kurze Krankheitsdauer (7 Monate),
  • Variante Creuzfeld-Jakob-Krankheit (vCJK): im Jungendalten (30 Jahre), relativ lange Krankheitsdauer (14 Monate), floride Plaques, Erregerübertragung vom Rind auf dem Menschen
Erreger Prionen (infektiöse, subvirale Eiweißpartikel): unkonventionelle Viren

Ausbreitung Weltweit, sporadisch, familiäre Häufung

Ansteckung
  • Verzehr von Fleisch/Innereien infizierter Tiere (Rinder), Nebenprodukte infizierter Tiere (Gelantine => Gummibärchen)
  • Arzneimittel, die von infizierten Tieren gewonnen wurden
  • Kontakt mit Körperflüssigkeiten eines Erkrankten
  • Injektion von menschlichen Wachstumshormonen (STH), von Gonadotropin aus Leichenhypophysen
  • Transplantation von Hornhaut (Cornea), harter Hirnhaut (Dura mater)
  • keine Ansteckung Mensch zu Mensch
Inkubationszeit 6 Monate-3 Jahre

Symptome
  • anfangs:
    • Gedächtnis- und Konzentrationsstörungen
    • Apathie, leichte Ermüdbarkeit
    • Reizbarkeit, Unruhe, Schlaflosigkeit
  • im weiteren Verlauf:
    • Gedächtnisausfälle
    • Verhaltensstörungen
    • Missempfindungen
    • Sprach-/Schreib-/Sehstörungen
    • Rechts-/Links-Verwechslungen
  • später
    • Schwindelgefühl, Kopfschmerzen
    • Hyperreflexie
    • klonische Krämpfe, kurze/ruckartige Zuckungen
    • Muskelatrophie
    • Bewegungsstörungen (Tremor, choreatisch (tanzende) Bewegungen)
    • Lähmungen
Diagnose In der Inkubationszeit ist keine Diagnostik möglich.
Anamnese: Verdachtsabklärung durch Symptomatik
Apparative Diagnostik: Untersuchungen der Hirnflüssigkeit, EEG, Kernspin, evtl. Nachweis des veränderten Prion-Proteins (auch in Tonsillen, Appendix)

Differentialdiagnose
  • andere neurologische Erkrankungen:  Alzheimer, M. Parkinson, Demenz, Hirn-Tumor
Komplikationen Führt nach dem Auftreten erster klinischer Symptome in 6-12 Monaten zum Tod (meist durch Pneumonie).

Immunität/Prophylaxe
  • Ansteckung vermeiden
  • keine Immunität
  • Vorbeugung durch Kontrollen von Rinder/Schafen
  • keine Impfung
Therapie Nicht behandelbar, nur symptomatisch:

Meldepflicht
  • Verdacht, Erkrankung, Tod (§§ 6/8 IfSG), bei nicht familiär-hereditären    (=vererbten) Formen
  • Behandlungsverbot für Heilpraktiker (§24  IfSG)
Kurzbeschreibung Durch die Aufnahme der Prionen kommt es zu schwammigen Gehirnerkrankungen (graue Substanz), die durch massiven Zelluntergang gekennzeichnet sind. Dazu lagern sich die Prionen klumpenförmig zusammen und behindern so die Funktionen der Gehirnzellen
Kennzeichen von Prionenerkrankungen:
  • sporadisches Auftreten und familiäre Häufung
  • Übertragbar durch Gewebsverpflanzungen bzw. Eiweißinjektionen
  • lange Latenzzeit (mehrere Jahre)
  • unaufhaltsam fortschreitender Krankheitsverlauf bis Tod
  • fehlende klassische Entzündungszeichen
  • schwammige Degeneration des Hirngewebes
  • hohe Resistenz gegen Hitze
  • (scheinbares) Fehlen einer humoralen oder zellulären Immunabwehr

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