Hunter-Syndrom

Mukopolysaccharidose Typ II, Morbus Hunter sind weitere Bezeichnungen für den Hunter-Syndrom. Als Hunter-Syndrom bezeichnet man eine vererbte Stoffwechselerkrankung. Es sind davon vor allem Jungen und Männer betroffen. Es kommt hierbei zu einer Anreicherung von Mukopolysacchariden innerhalb der Zellen, die vor allem die Nieren, Leber, Lunge und das Skelettsystem schädigen. Die Beschwerden verschlimmern sich je länger die Krankheit andauert.  Die meisten daran Erkrankten sterben vor dem 15. Lebensjahr an einem akuten Herzversagen oder an einer gestörten Lungenfunktion. Verursacht wird die Erkrankung durch eine ungenügende Leistung des Enzyms Iduronat-2-Sulfatase. Dieses baut Glykosaminoglykane nicht mehr vollständig ab, so dass sich diese in Zellinneren anreichern können. Dadurch kommt es zur Schädigung der betroffenen Organe.

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