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Huriez-Syndrom

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Huriez-Syndrom

Palmoplantare Hyperkeratose-Sklerodaktylie-Syndrom, Sklerotylose, skleroatrophisches Syndrom, kongentiale Skleroathrophie sind weitere Bezeichnungen für das Huriez-Syndrom. Als Huriez-Syndrom bezeichnet man eine sehr seltene Hauterkrankung mit zahlreichen Verhärtung- und Verhornungsstörungen. Am meisten von der Erkrankung betroffen sind die Hände. Diese kann sich aber auch auf die Gelenke und Füße mit ausbreiten. Es kommt hierbei zu einer übermäßigen grau-gelblichen versmehrten Verhornung, die leicht schuppt. Für das Syndrom selbst gibt es keine kausale Therapie, somit können nur die Symptome gemildert werden. Es müssen aber regelmäßig Hautuntersuchungen vorgenommen werden, da die Erkrankung maligne Tumore verursachen kann.

Leitmerkmale: Verhärtung/Atrophie der Hände, Verhärtung /Verhornungsstörung der Finger, Nageldystrophie
Definition Beim Huriez-Syndrom handelt es sich um eine seltene vererbte Verhornungsstörung der Haut

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Palmoplantare Hyperkeratose-Sklerodaktylie-Syndrom
  • Sklerotylose
  • Skleroatrophisches Syndrom
  • Kongentiale Skleroathrophie
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-dominant (Chromosom 4, Genort q23)
Symptome
  • Hände: grau-gelbliche Verhärtungen, flächenhafte Hyperkeratosen, Sklerodaktylie
  • Finger: kurz, spitz
  • Fingernagel: Hypoplasie, extrem brüchig, Längsrillung
  • Allgemeinsymptome: trockene Haut, Hypohidrose, Teleangiektasien (Gesicht), Morbus Raynaud
Diagnose Anamnese: Klinik, Familienanamnese
Labor: Genanalyse
Körperliche Untersuchung: Hände

Differentialdiagnose
  • systemische Sklerodermie
Komplikationen
  • vermehrte Tumorbildung (Plattenepithelkarzinome)
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome
Bilder

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