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Hydranenzephalie

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Hydranenzephalie

Als Hydranenzephalie bezeichnet man eine sehr seltene Fehlbildung des Großhirns. Hierbei fehlen die Großhirnhemisphären. Stattdessen sind große mit Hirnwasser gefüllte Hohlräume vorhanden, wo eigentlich die Großhirnrinde sein sollte. Die Hirnhäute sind aber völlig intakt. Meist kommt es hierbei zu einem Absterben im Mutterleib oder Tod kurz nach der Geburt.


Leitmerkmale: Krampfanfälle/ schwere Entwicklungsstörungen bei der Geburt
Definition Bei der Hydranenzephalie handelt es sich um ein fast odervollständiges Fehlen der Großhirnrinde

Ursachen
  • unklar
Risikofaktoren Während der Schwangerschaft (v.a. erstes Drittel):
  • Gehirn: zerebrale Ischämie (Apoplex), Meningitis
  • intrauterine Infektionen: Toxoplasmose, Adenoviren, Parvoviren, Zytomegalievirus, Herpes-simplex-Viren
  • Allgemein: Drogen, Kokain, Verletzungen
Symptome
  • Allgemeinsymptome: Muskelspasmen, Krampfanfälle, neurologische Einschränkungen (Taubheit, Blindheit, Zerebralparese, kognitive Defizite), Hydrozephalus, Entwicklung-/Wachstumssstörungen
Diagnose Anamnese: Klinik, Erkrankungen während der Schwangerschaft
Apparative Diagnose: pränatale Sonografie, Diaphanoskopie, CT, MRT, Angiografie
Differentialdiagnose
  • Verschlusshydrozephalus
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome