Hyper-IgD-Syndrom

Mevalonatkinasemangel ist eine weitere Bezeichnung für das Hyper-IgD-Syndrom. Beim Hyper-IgD-Syndrom handelt es sich um eine vererbte entzündliche Erkrankung. Die Beschwerden treten mit dem ersten Lebensjahr ein und äußern sich durch ein schlagartig auftretendes Fieber. Die Attacken dauern über drei bis fünf Tage an und treten gut alle zwei bis sechs Wochen auf (von Patient zu Patient aber sehr unterschiedlich). Je älter die Kinder werden, umso länger ist die Zeitperiode, wann sie sich wiederholen. Meist werden die Fieberschübe durch einen Schüttelfrost angekündigt. Ausgelöst werden kann die Erkrankung durch Infektionen, Impfungen und Körperlichen wie auch seelischen Belastungen. Da es keine kausale Therapie für die Erkrankung gibt ist sie auch nicht heilbar. Ziel der Behandlung ist es die Symptome zu mildern. Die allgemeine Lebenserwartung ist durch die Krankheit nicht beeinträchtigt.

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