Krankheiten
Hypereosinophilie-Syndrom

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Hypereosinophiles Syndrom (HES)

Eosinophiles Leukämoid, eosinophile Retikulose sind weitere Bezeichnungen für das hypereosinophile Syndrom. Als hypereosinophiles Syndrom bezeichnet man die Vermehrung der eosinophilen Granulozyten im Blut und Knochenmark über 6 Monate hinaus (über 1500/ul). Es erkranken vor allem Männer zwischen dem 20. und dem 50. Lebensjahr daran. Das Ausmaß der Beschwerden ist sehr unterschiedlich. Es gibt zahlreiche asymptomatische Verläufe aber auch Verläufe mit lebensbedrohlichen Organkomplikationen. Die meisten Symptome treten an der Haut, dem Herzen, den Lungen und am Nervensystem auf. Die Behandlung richtet sich nach der Schwere und der Anzahl der Symptome. Ziel der Behandlung ist es somit den erhöhten Blutspiegel zu senken und weitere Komplikationen zu vermeiden, da dies sonst lebensgefährlich werden kann.

Leitmerkmale: eosinophile Granulozyten über 6 Monate im Blut vermehrt
Definition Beim hypereosinophilen Syndrom handelt es sich um eine Gruppe von Krankheiten, die einer über 6 Monate bestehende Eosinophilie auftreten

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Eosinophiles Leukämoid
  • Eosinophile Retikulose
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Männer: zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr
Einteilung nach WHO
  • reaktive Eosinophilie
  • idiopathisches hypereosinophiles Syndrom
  • chronische eosinophile Leukämie
  • myeloproliferative Neopalsie mit Eosinophilie
Ursachen
  • unklar
Risikofaktoren
  • Leukämie
Symptome Von symptomlos bis lebensgefährlich:

  • Haut: Juckreiz (geht auf Antihistaminika nicht zurück), Ausschlag vielseitig, meist unscharf begrenzt, großflächig, Petechien an den Unterschenkeln
  • Herz: Endo-/Myokarditis bis Mitral-/Trikuspidalklappeninsuffizienz
  • Nervensystem: Neuropathie
  • Lunge: Infiltrate, Pleuraergüsse, Husten
  • Allgemeinsymptome: Appetitlosigkeit, Fieber, Gewichtsverlust, Muskelschwäche, Hepatosplenomegalie
Diagnose Anamnese: Klinik, Allergien
Körperliche Untersuchung: Inspektion/Palpation Oberbauch
Labor: Blutbild, Differentialblutbild (eosinophile Granulozyten erhöht)
Apparative Diagnostik: Knochenmarkspunktion, EKG, CT

Differentialdiagnose
  • chronische Hauterkrankungen
  • Allergien
  • Parasitosen der Haut
  • Churg-Strauss-Syndrom
  • Tumore: Morbus Hodgkin
Komplikationen
  • restriktive Lungenerkrankungen
  • Löffler-Endokarditis
  • Thrombosen
  • Fibrose
Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Glucokortikoide, Interferon

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